Główny

Zapalenie korzonków nerwowych

Choroba Pageta to deformująca się choroba kości, w której zaburzone są procesy przebudowy i odbudowy ich tkanki. Choroba jest synonimem deformacji osteozy, deformacji osteopatii.

O historii medycznej Pageta

Pod koniec XIX wieku James Paget opisał kilka przypadków zapalnych chorób kości. Jak się okazało, przed nim takie przypadki też się spotykały, ale uważano je za kazuistykę. Zmiany kostne charakterystyczne dla choroby Pageta stwierdzono nawet podczas wykopalisk w szkieletach starożytnych ludzi..

Paget zasugerował, że podstawową chorobą jest przewlekła odpowiedź zapalna wywołana przez wirusy. Z biegiem lat teoria ta stała się jedną z wiodących w teorii choroby Pageta, chociaż do tej pory naukowcy nie mogą zgodzić się co do powszechnej opinii na temat pochodzenia choroby..

Na poziomie mikroskopowym w tkance kostnej z taką zmianą stwierdza się obszary stwardnienia, a następnie osteoporozę, proliferację naczyń krwionośnych w miejscu zmiany. Kończyny dolne cierpią i odkształcają się silniej, ponieważ ciężar całego ciała wpływa również na dotkniętą chorobą kość.

Obecnie istnieją dowody potwierdzające dziedziczenie rodzinnej predyspozycji do choroby Pageta. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety, wiek pacjentów w momencie wykrycia choroby prawie zawsze przekracza 40-50 lat, formy młodzieńcze są rzadkie. Im młodszy jest chory, tym szybciej choroba rozwija się i postępuje bardziej złośliwie..

Najczęściej choroba Pageta występuje w Wielkiej Brytanii, ale nie odnotowano ani jednego przypadku w Japonii czy Indiach..

Objawy choroby Pageta

Ta choroba wpływa na tkankę kostną. Przydziel formy choroby Pageta z uszkodzeniem jednej lub więcej kości. Początkowe objawy są niewielkie i niespecyficzne. Choroba Pageta atakuje kości:

  • Dolne kończyny;
  • Czaszki;
  • Obręczy barkowej;
  • Żebra.

Kości stają się słabe, nadmiernie rozciągnięte i zgięte. W zależności od stopnia zniszczenia tkanki kostnej w przebiegu choroby wyróżnia się 3 etapy.

Główne objawy choroby Pageta to:

  • Dysfunkcja dotkniętych kończyn, obręczy biodrowej i barkowej, kręgosłupa;
  • Bolący ból kości;
  • Deformacje kości.

Ból zaczyna przeszkadzać człowiekowi średnio 5 lat wcześniej, niż proces patologiczny w kościach można wykryć za pomocą promieni rentgenowskich. Pacjent odczuwa silniejszy ból w przypadku zajęcia kości miednicy, nóg i kręgosłupa.

W przypadku tej choroby zmienia się kształt mózgowej części czaszki, zwiększa się, nogi nabierają kształtu w kształcie litery X lub O. Jednym z objawów choroby Pageta jest utrata słuchu. Dzieje się tak, ponieważ przebudowa kości skroniowej powoduje ucisk przechodzących przez nią nerwów słuchowych..

Uważa się, że przez 1 rok choroby dotyczy około 1 cm tkanki kostnej.

Diagnoza choroby Pageta

Oprócz historii pacjenta i dolegliwości chorobę można potwierdzić obiektywnymi metodami..

Rentgenowskie objawy choroby Pageta:

  • Zasadniczo dotyczy to kości czaszki mózgowej, kręgów kręgosłupa piersiowego, żeber i kończyn;
  • Ogniska osteoporozy (rozrzedzenie tkanki kostnej) występują naprzemiennie z ogniskami zagęszczenia kości;
  • Pogrubienie kości czaszki 2 razy;
  • Zewnętrzna płytka kości czaszki jest niewyraźna;
  • Blaszka wewnętrzna kości czaszki jest mocno zbita;
  • Kręgi wyglądają na zdeformowane, spłaszczone, powiększone;
  • Przestrzenie stawowe kończyn dolnych są wąskie.

Ze względu na to, że na zdjęciu RTG obszar zmiany wygląda na silnie zmieniony, konieczne jest różnicowanie choroby Pageta z przerzutami guza i naczyniakiem krwionośnym. Scyntygrafia kości pomaga ustalić dokładną lokalizację zmiany.

Z laboratoryjnych metod diagnostycznych przydatne mogą być wskaźniki wskazujące na aktywację metabolizmu minerałów - fosfataza alkaliczna i osteokalcyna, a także poziomy wapnia, fosforu i magnezu.

Powikłania choroby Pageta

Z powodu nieuregulowanej przebudowy kości, zmiany chorobowe w chorobie Pageta mogą przekształcić się w złośliwe guzy kości. Najczęściej na tle choroby rozwija się włókniakomięsak, kostniakomięsak i guz olbrzymiokomórkowy.

Objawy choroby Pageta, takie jak stopniowe nasilanie się bólu, który wydłuża się i nie reaguje na terapię difosfonianami, mogą sugerować transformację złośliwą. Nasila się deformacja kości, mogą pojawić się miękkie ogniska i patologiczne złamania.

Leczenie choroby Pageta

Leczenie musi być nadzorowane przez traumatologa ortopedę. W leczeniu choroby Pageta w celu wpłynięcia na metabolizm minerałów w kościach stosuje się środki na bazie tyrokalcytoniny. Przebieg leczenia tymi lekami trwa średnio 28 - 30 dni, w ciągu roku należy go powtarzać 2 - 3 razy.

W trakcie leczenia tyrokalcytoniną konieczne jest kontrolowanie wskaźników metabolizmu mineralnego (frakcja kostna fosfatazy zasadowej, wapnia i fosforu we krwi i moczu, hydroksyprolina w moczu). W przypadku przedawkowania tyrokalcytoniny dochodzi do hipokalcemii (obniża się poziom wapnia we krwi).

Leku ksidifon (grupa bisfosfonianów) nie należy stosować w osteomalacji. Obniża poziom wapnia we krwi. Dawka dobierana jest indywidualnie, biorąc pod uwagę dynamikę procesu.

Ból związany z chorobą Pageta jest leczony niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (na przykład przyjmowaniem paracetamolu). Pacjenci z tym schorzeniem potrzebują odpowiedniej ilości witaminy D i wapnia..

W przypadku złamań i artretyzmu może być potrzebna pomoc chirurgów i traumatologów, endoprotetyka, w przypadku upośledzenia słuchu specjalne aparaty słuchowe.

Konieczna może być opieka chirurgiczna w celu naprawy złamań kości lub leczenia zapalenia stawów z wymianą stawów (artroplastyka). Aparaty słuchowe są używane przy ubytku słuchu.

choroba Pageta

Co to jest choroba Pageta?

Znane również pod nazwami medycznymi: osteitis deformans, deformans osteosis, deformująca osteodystrofia.

Kość to żywa tkanka, która jest nieustannie niszczona i odbudowywana w procesie zwanym przebudową kości. W kościach dotkniętych chorobą Pageta proces przebudowy zostaje zakłócony, co prowadzi do naruszenia struktury lub architektury kości, kość nie jest prawidłowo odbudowywana, tworząc „słabe” kości, które są zdeformowane, nadmiernie rozciągnięte, zgięte i podatne na złamania.

Choroba Pageta może wystąpić w każdej kości w organizmie. U jednej trzeciej pacjentów dotknięta jest tylko jedna kość, ale średnia liczba uszkodzonych kości wynosi około trzech. Kości najczęściej biorące udział w tym procesie to miednica, kręgosłup, czaszka oraz długie kości rąk i nóg.

Do 3% osób pochodzenia europejskiego w wieku powyżej 40 lat jest dotkniętych chorobą Pageta, a częstość występowania tej choroby wzrasta wraz z wiekiem. Choroba występuje dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet..

Przyczyny choroby Pageta

Przyczyny choroby Pageta są nadal nieznane.

Najczęstsza opinia o wirusowym charakterze choroby (powolna infekcja wirusowa). Chory może być nosicielem wirusa przez wiele lat bez objawów choroby, po czym objawy pojawiają się w wyniku narażenia na czynniki prowokujące. Odra jest jedną z najważniejszych infekcji wirusowych..

Nie wyklucza się również roli dziedzicznych predyspozycji. Uważa się, że choroba Pageta jest nieco rodzinna. Dlatego zaleca się, aby rodzeństwo i dzieci z chorobą Pageta co dwa do trzech lat poddawali się biochemicznemu badaniu krwi w celu monitorowania poziomu fosfatazy zasadowej we krwi oraz, w razie potrzeby, prześwietleniu kości..

Te powody nie wykluczają się wzajemnie..

Objawy choroby

Objawy choroby Pageta zależą od uszkodzonych kości i ciężkości choroby.

Objawy choroby Pageta obejmują ból wokół uszkodzonej kości i zapalenie kości i stawów, jeśli choroba występuje w pobliżu stawu kostnego. Ból związany z uszkodzeniem kości w chorobie Pageta jest zwykle opisywany jako ciągły, tępy, bolesny i, w przeciwieństwie do choroby zwyrodnieniowej stawów, często nasila się w spoczynku i po odpoczynku. Sztywność, ograniczenie ruchomości w dotkniętych stawach również wzrasta po odpoczynku.

Kości w różnych częściach ciała stają się silnie zgrubiałe i łamliwe, co prowadzi do zniszczenia kości podtrzymujących ciężar ciała. Złamania mogą wystąpić nawet przy niewielkich urazach, plecy są zgarbione i zdeformowane, nogi zgięte.

Nieprawidłowy wzrost kości czaszki, powodujący charakterystyczny wygląd głowy i kręgosłupa, może wywierać nacisk na otaczające nerwy, co może spowodować poważne następstwa, takie jak trwała utrata słuchu lub wzroku, bóle głowy lub uszkodzenie nerwów rdzeniowych, powodując mrowienie i drętwienie w dłonie i stopy, uczucie pełzania na ciele. W bardzo rzadkich przypadkach ciężka choroba Pageta może powodować zatrzymanie akcji serca lub złośliwość (złośliwość) procesu z rozwojem guza kości.

Diagnoza choroby

Do rozpoznania choroby wykorzystuje się zdjęcia rentgenowskie i badania krwi na obecność fosfatazy alkalicznej w surowicy, która jest wytwarzana w procesie przebudowy kości. Poziomy fosfatazy alkalicznej w surowicy są często znacznie wyższe niż normalnie. Konieczne są regularne badania krwi, aby monitorować wszelkie zmiany. Scyntygrafia szkieletu jest ważna w zlokalizowaniu dokładnej lokalizacji zmiany kostnej, zapewnia wizualizację całego szkieletu.

Leczenie choroby Pageta

Leczenie choroby Pageta ma na celu kontrolowanie aktywności choroby i zapobieganie powikłaniom.

Chorobę Pageta leczy się lekami zwanymi bisfosfonianami. Spowalniają proces przebudowy wadliwej kości i mogą zmniejszać aktywność choroby przez miesiące lub lata, nawet po odstawieniu leku. Leczenie nie powoduje wyleczenia choroby, ale może zapewnić długi okres remisji (zmniejszona aktywność choroby). Cykl pigułek trwa zwykle sześć miesięcy, a leczenie można powtórzyć w przypadku nawrotu choroby. Leki te mogą powodować działania niepożądane ze strony brzucha i narządów wewnętrznych, takie jak podrażnienie żołądka i zgaga, a także bóle mięśni lub stawów i bóle głowy..

Ważne jest, aby przyjmować każdy lek zgodnie z zaleceniami..

W celu opanowania bólu stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne (znane jako NLPZ), takie jak paracetamol. Osoby z chorobą Pageta potrzebują również odpowiedniego spożycia wapnia i witaminy D oraz spersonalizowanych programów ćwiczeń, aby uniknąć dalszego uszkodzenia zajętej kości..

Może być konieczna operacja w celu naprawy złamanych kości lub leczenia zapalenia stawów z wymianą stawów (endoprotezoplastyka).

Aparaty słuchowe są używane przy ubytku słuchu.

Co możesz zrobić?

Jeśli zauważysz opisane powyżej zmiany u siebie lub swoich bliskich, powinieneś natychmiast skonsultować się z lekarzem. Ponieważ przebieg choroby jest nieprzewidywalny, może trwać długo i bez poważnych konsekwencji, a za kilka miesięcy może doprowadzić do niepełnosprawności, konieczne jest jak najszybsze rozpoczęcie leczenia.

Samoleczenie jest równie niebezpieczne, jak nieleczenie choroby. Dlatego bez konsultacji z lekarzem nie próbuj się leczyć..

Co może zrobić lekarz?

Lekarz przeprowadzi badania niezbędne do trafnej diagnozy. Po określeniu stadium choroby przepisze niezbędne leczenie, w tym przyjmowanie leków, specjalne ćwiczenia wzmacniające układ kostny.

Rokowanie przy braku powikłań jest korzystne. Pacjenci powinni być monitorowani przez ortopedę.

Cechy manifestacji choroby Pageta kości i jej leczenia

Choroba Pageta kości, zwana także osteitis deformans, rozwija się, gdy zaburzony jest mechanizm naprawy tkanki kostnej. Kości podlegają ciągłemu niszczeniu i regeneracji, procesowi określanemu w medycynie jako przebudowa. Tkanki dotknięte zespołem Pageta nie są zdolne do szybkiego powrotu do zdrowia, co prowadzi do naruszenia ich struktury. Z kolei ten stan patologiczny prowadzi do deformacji dużych i małych części układu mięśniowo-szkieletowego. Kość nie regeneruje się w wymaganym tempie, szybko słabnie i staje się podatna na złamania.

Choroba Pageta może wpływać na każdą część układu mięśniowo-szkieletowego. W niektórych przypadkach tylko 1 kość jest zaangażowana w proces patologiczny, ale najczęściej jest ich 3. Dotyczy to:

  • stawy biodrowe;
  • czaszka;
  • kręgosłup;
  • kończyny górne i dolne.

Chorobę Pageta rozpoznaje się u około 5% osób powyżej 40 roku życia mieszkających w krajach europejskich. U mężczyzn ta patologia jest wykrywana 2 razy częściej niż u kobiet..

Co powoduje chorobę?

Dokładne przyczyny zespołu Pageta nie zostały ustalone. Uważa się, że winę ponosi wolno rozwijająca się infekcja wirusowa. Pacjent przez długi czas jest nosicielem patogennego mikroorganizmu, podczas gdy nie ma żadnych objawów choroby. Pod wpływem czynników prowokujących infekcja zostaje aktywowana, pojawiają się objawy choroby Pageta. Odra jest uważana za jedną z najczęstszych przyczyn uszkodzeń kości..

Nie wyklucza się wpływu predyspozycji genetycznych. Zespół Pageta może zostać przekazany przez bliskich krewnych. Dlatego dzieci, bracia i siostry pacjentów z tą chorobą powinni regularnie wykonywać biochemiczne badanie krwi. W razie potrzeby lekarz może przepisać zdjęcia rentgenowskie kości miednicy, czaszki, kończyn górnych i dolnych.

Obraz kliniczny

We wczesnych stadiach choroba Pageta objawia się bólem w dotkniętym obszarze lub zapaleniem stawów, jeśli w patologicznym procesie były zaangażowane duże stawy. Pacjenci opisują nieprzyjemne odczucia w kościach jako ciągły ból. W przeciwieństwie do zapalenia stawów o różnej etiologii, ból w zespole Pageta nasila się w spoczynku i po dłuższym odpoczynku. Uczucie sztywności i ograniczonego ruchu staje się bardziej wyraźne po nocnym śnie.

Dotknięte części układu mięśniowo-szkieletowego gęstnieją i nabierają patologicznej kruchości. Z powodu zwiększonych obciążeń zaczynają szybko się zapadać. Złamania mogą wystąpić nawet przy niewielkich ekspozycjach. Wraz z uszkodzeniem kręgosłupa, zmianami postawy: zgarbiony, skolioza. Często dochodzi do zmiany chodu związanej ze skrzywieniem kości nóg. Ten znak jest dobrze widoczny na zdjęciu. Nieprawidłowe ukształtowanie kości czaszki przyczynia się do deformacji głowy. Przemieszczenie kręgów prowadzi do kompresji zakończeń nerwowych, co powoduje poważne komplikacje. Obejmują one:

  • pogorszenie wzroku i słuchu;
  • bóle głowy;
  • zmniejszona wrażliwość kończyn;
  • parestezje.

Zdjęcie. Krzywizna kończyn w chorobie Pageta

Dlaczego choroba Pageta jest niebezpieczna??

W większości przypadków choroba rozwija się powoli. Przy odpowiednim leczeniu ryzyko wystąpienia negatywnych konsekwencji jest minimalne..

  1. Do najczęstszych powikłań choroby Pageta należą patologiczne złamania. Dotknięte kości szybko się psują.
  2. Nogi są zdeformowane, co powoduje znaczne trudności w chodzeniu. Dodatkowe naczynia powstałe w okresie zrostu kostnego mogą powodować masywne krwawienie podczas zabiegów chirurgicznych.
  3. Deformacja kości zwiększa obciążenie stawów. Prowadzi to do rozwoju choroby zwyrodnieniowej stawów.
  4. Długi przebieg choroby Pageta wpływa negatywnie na aktywność układu sercowo-naczyniowego. Osoby z przewlekłymi patologiami narządów wewnętrznych mogą rozwinąć ostrą niewydolność serca..
  5. Nowotwory złośliwe rozpoznaje się u około 1% pacjentów.

Metody leczenia

Rozpoznanie choroby Pageta rozpoczyna się od biochemicznego badania krwi, które pozwala zidentyfikować alkaliczną fosfatazę powstałą podczas rozpadu tkanki kostnej. Poziom tej substancji u chorego jest dziesięciokrotnie wyższy niż u osoby zdrowej..

Rentgenowskie oznaki patologii umożliwiają postawienie diagnozy z prawie 100% gwarancją.

Leczenie ma na celu zmniejszenie aktywności choroby Pageta i zapobieganie rozwojowi groźnych powikłań. Podstawą kursu terapeutycznego są leki zwane bisfosfonianami. Spowalniają proces niszczenia tkanki kostnej, działają długotrwale, co pozwala na ich krótkotrwałe stosowanie.

Prawidłowe odżywianie i leczenie nie mogą całkowicie uwolnić człowieka od choroby, ale znacznie poprawiają jakość życia..

Tabletki przyjmuje się w ciągu 6 miesięcy, po czym następuje długa przerwa. W przypadku nawrotu wznowy podawanie leku.

Leki powodują wiele skutków ubocznych, dlatego należy je przyjmować ściśle w dawkach przepisanych przez lekarza..

Aby złagodzić ból, stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne. Osoby z chorobą Pageta powinny spożywać suplementy diety zawierające wapń i witaminę D. Dodatkowo zalecany jest zestaw ćwiczeń zapobiegających dalszemu niszczeniu kości.

Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w przypadku złamań patologicznych lub zapalenia stawów. Urządzenia korygujące są stosowane przy upośledzeniu słuchu i wzroku. Rokowanie przy braku powikłań jest korzystne, ale pacjent musi pozostawać pod opieką ortopedy do końca życia.

Ból kości, deformacje i złamania - co to może być?

Choroba Pageta kości (nie mylić z chorobą piersi o tej samej nazwie) należy do grupy włóknistych chorób osteodystroficznych szkieletu lub dysplazji kości, objawiających się naruszeniem struktury tkanki łącznej kości. Częstość występowania choroby wynosi od 0,1 do 3%. Mężczyźni częściej chorują po 40 latach. Kość traci swoje funkcje podporowe i łatwo ulega deformacji pod wpływem obciążeń, co prowadzi do:

  • do skrzywienia kręgosłupa, kończyn;
  • naruszenie anatomicznych proporcji czaszki;
  • na bolesne zaburzenia neurologiczne;
  • złamania;
  • przekształcenie ogniska w mięsaka;
  • inne konsekwencje i komplikacje.

Więcej na ten temat w dzisiejszym artykule. A więc choroba Pageta kości - co ją powoduje, jak się objawia i czy można tę dolegliwość wyleczyć?

RTG: choroba Pageta biodra

Przyczyna i patogeneza choroby Pageta kości

Inną nazwą choroby Pageta jest osteitis deformans lub osteoza. Ostoza jest dokładniejszą definicją, ponieważ ta patologia nie ma charakteru zapalnego.

Historia choroby

Choroba została odkryta w 1877 roku przez Pageta, po czym została zinterpretowana i sklasyfikowana na różne sposoby przez innych naukowców:

  • Shtenholm, który udowodnił dystroficzny charakter choroby;
  • Schmorlem (skupił się na objawach deformacji);
  • Rusakow, który zaproponował hipotezę dysplazji nowotworowej i inni lekarze.

W kręgach naukowych pojawiła się także opinia o związku choroby Pageta z dysfunkcjami tarczycy i przytarczyc, jednak przy nadczynności przytarczyc zwykle obserwuje się uogólnioną postać osteodystrofii..

Co powoduje chorobę Pageta

Różnica poglądów jest generowana przez polimorfizm przyczyn. Uważa się, że choroba Pageta jest spowodowana przez:

  • wrodzone zaburzenia syntezy tkanki łącznej kości;
  • zaburzenia endokrynologiczne;
  • procesy autoimmunologiczne;
  • dysplazje nowotworowe kości;
  • choroby wirusowe (takie jak odra).

Brak specyficzności etiologii prowadzi do różnorodności metod leczenia i trudności w całkowitym wyleczeniu.

Patogeneza choroby Pageta kości

Patologia częściej dotyczy kości miednicy i długich rurkowych, kręgosłupa, rzadziej kości czaszki (głównie części czołowej, potylicznej, ciemieniowej i podstawy). Proces ten nie ma charakteru ogólnoustrojowego i nie jest uogólniony, to znaczy występując w jednej kości (w postaci monokostnej) lub w kilku (w postaci wielostopniowej) choroba Pageta nie rozprzestrzenia się na inne kości szkieletu.

  • pogrubienie i łukowata krzywizna dotkniętej kości;
  • nabycie przez tkanki kostne nierównej struktury: połączenie szorstkich ognisk beleczkowych i stref osteoporotycznych;
  • nietypowa budowa nowych komórek kostnych, która zbliża proces do guza;
  • brak uszkodzeń chrząstki.

Choroba przechodzi przez trzy etapy:

  • Osteolityczne - rozpuszczanie fragmentów kości i tworzenie pustych ubytków w kościach (luki) z przewagą osteoklastów.
  • Osteoblastic (etap zagęszczania) - następuje wzrost niedojrzałej tkanki kostnej o strukturze pierwotnej, z przegrodami kostnymi o różnych konfiguracjach, spajaniem komórek kostnych.
  • Ostateczna - zastąpienie tkanki fibrohistiocytarnej szpikiem tłuszczowym (niefunkcjonalnym), deformacje kości.

Osteodystrofia w kościach rurkowych

  • Kości rurkowe (kości udowe i piszczelowe) nabierają wysklepionego wyglądu, czasami skręconego wokół osi pionowej. Częściej dotyczy to szybów.
  • Kość ma szorstką powierzchnię, przebitą otworami naczyń krwionośnych, mozaikową strukturą, nierównomierną plamistą barwą.
  • Warstwa substancji korowej jest rozszerzoną, luźną, włóknistą strukturą. Granica substancji korowej i gąbczastej jest z czasem całkowicie usuwana.
  • Kanał kostny i szpik kostny są zwężane na zdjęciu rentgenowskim, aż do całkowitego braku.
  • Rentgen ujawnia również obszary Loozero o zmienionej budowie (najczęściej występują w nich poprzeczne złamania patologiczne) i ogniska osteolityczne.

Zmiany w kręgosłupie z chorobą Pageta

  • Wszystkie deformacje dotyczą głównie trzonów kręgów (jednego lub więcej sąsiednich), ale proces może również dotyczyć łuku kręgowego.
  • Przeważnie patologia rozwija się w okolicy krzyżowej, lędźwiowej i klatki piersiowej, rzadziej w szyjce macicy.
  • Kręgi są spłaszczone i pogrubione, wewnętrzna budowa trzonu kręgu ze szczelinami wewnątrz tworzy efekt „ramy okiennej”.
  • Trzony kręgów wrastają w krążki międzykręgowe, przez co wyglądają nierówno, jakby zostały zjedzone.

Deformacje czaszki w chorobie Pageta

  • Uszkodzenia na powierzchni czaszki są czerwone.
  • Struktura kości jest gąbczasta, na nacięciu zaznaczane są obszary osteosklerotyczne i słabo wyrażone strefy zwapnienia.
  • Choroba Pageta zaburza anatomię i topografię części czaszki, co powoduje:
    • spłaszczenie przedniego dołu;
    • ugięcie bocznych odcinków środkowego i tylnego dołu;
    • opadanie kości potylicznej na tylnym łuku pierwszego kręgu szyjnego atlasu.

Na zdjęciu rentgenowskim deformacja czaszki objawia się zwisającymi odcinkami podstawy wokół kręgów zaklinowanych w czaszce.

Kliniczne objawy choroby Pageta kości

Zewnętrznie choroba Pageta objawia się następującymi objawami:

  • Bolący ból kości.
  • W tkankach miękkich położonych powyżej patologicznego miejsca kostnego następuje wzrost temperatury (hipertermia) spowodowany rozszerzeniem naczyń krwionośnych w ogniskach.
  • Zdjęcie rentgenowskie pokazuje mikrozłamania w obszarach patologii.
  • W późniejszych etapach rozpoczynają się patologiczne złamania poprzeczne kości.
  • Uszkodzenie części szkieletu typu asymetrycznego:
    • podczas lokalizacji b. Paget w kręgosłupie - kifoza, skolioza;
    • w kościach rurkowych - szpotawość lub palucha koślawego kości udowej i piszczelowej;
    • w czaszce - deformacja części czołowej i podstawy, zgrubienie kości dwa do trzech razy.
  • Analiza gemologiczna pokazuje:
    • częsty wzrost fosfatazy zasadowej we krwi;
    • poziomy Ca i P w surowicy mogą być prawidłowe; w moczu - wysoka zawartość hydroksyproliny.

Konsekwencje choroby Pageta

  • Po pokonaniu okolic czaszki b. Pageta może prowadzić do:
    • na głuchotę i ślepotę;
    • zapalenie nerwu twarzowego i trójdzielnego;
    • naruszenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego;
    • zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe.
  • Deformująca osteoza kręgosłupa może powodować objawy neurologiczne i mielopatyczne związane z uciskiem korzeni nerwowych i rdzenia kręgowego.
  • Osteodystrofia stawu biodrowego prowadzi do koksartrozy, wystawania głowy kości udowej.

Ale najgroźniejszym powikłaniem jest zdolność do złośliwego zogniskowania kości, czyli jej przekształcenia w złośliwego kostniakomięsaka: diagnozę potwierdza aktywny podział komórek kostnych (proliferacja), ich inwazja na tkanki miękkie, nietypowa struktura komórek (są duże, a nie standardowy typ).

Prawdopodobieństwo złośliwości wynosi od 3 do 15%. Często choroba Pageta zmienia się również w łagodny osteoblastoma..

Diagnoza choroby Pageta

Głównymi kryteriami diagnostycznymi są budowa kości, zewnętrzne kliniczne objawy deformacji, ślady zniszczenia kości we krwi i moczu.

Aby postawić diagnozę:

  • badanie w gabinecie lekarskim;
  • radiografia;
  • scyntygrafia z użyciem radioaktywnego środka kontrastowego;
  • badania krwi mierzące poziom fosfatazy alkalicznej, wapnia i fosforu;
  • analiza moczu na obecność hydroksyproliny;
  • nakłucie kości.

Jak leczyć chorobę kości Pageta

Zasadniczo przeprowadza się leczenie objawowe (przeciwbólowe) i wspomagające, spowalniając destrukcyjne zmiany i deformacje kości oraz zapobiegając złamaniom.

Farmakoterapia

  • leki niesteroidowe;
  • hormonalne leki steroidowe (glikokortykosteroidy, steroidy anaboliczne, androgeny);
  • kalcytonina hormonu tarczycy,
  • biofosfoniany (zolendronian, tiludronian, alendronian, rezystronian);
  • preparaty zawierające jod;
  • antybiotyki przeciwnowotworowe (np. plikamycyna);
  • salicylany;
  • preparaty wapniowe wraz z witaminą D; kompleksy witaminowo-mineralne i inne leki.

Przepisywanie leku przez lekarza prowadzącego odbywa się zgodnie z domniemaną przyczyną choroby, objawami i obecnością oporu.

Biofosfoniany w leczeniu choroby Pageta

Leki z wyboru w ostatnich latach to biofosfoniany, ponieważ w przeciwieństwie do kalcyminy mają zdolność gromadzenia się w kościach i mają długotrwałe działanie..

Wady biofosfonianów obejmują:

  • słaba absorpcja;
  • niekompatybilność z produktami mlecznymi, preparatami Ca i Fe;
  • czas trwania przyjęcia (jeden kurs trwa od trzech miesięcy do sześciu miesięcy);
  • podrażnienie przewodu żołądkowo-jelitowego;
  • krótkotrwały wzrost temperatury po podaniu dożylnym;
  • mialgia;

W mniejszym stopniu skutki uboczne są charakterystyczne dla biofosfonianu III generacji - pozostałości.

Aby zmniejszyć negatywne skutki, należy ściśle przestrzegać zasad przyjmowania biofosfonianów:

  • należy je przyjmować nie wcześniej niż pół godziny przed posiłkiem;
  • nie spożywaj niezgodnych pokarmów i napojów poprzedniego dnia;
  • wypić lek dużą ilością wody (co najmniej 100 g);
  • po zażyciu leku musisz pozostać w pozycji pionowej przez pół godziny.

Kalcytonina

Hormon ten jest używany zamiast biofosfonianów (jest tak silny jak biofosfoniany pierwszej generacji). Jest przepisywany głównie na etapie osteolitycznym, z groźbą złamań i dla uzyskania szybkiego efektu.

  • krótki czas trwania efektu;
  • wtórny opór.

Lek przeciwnowotworowy plikamycyna

  • Plikamycyna wybiórczo działa na osteoklasty, hamując je, dając silny i szybki efekt: po 10 dniach poziom fosfatazy alkalicznej spada ponad dwukrotnie.
  • Efekt narasta w ciągu jednego do dwóch miesięcy i utrzymuje się bardzo długo (nawet do kilku lat).
  • Niedogodności:
    • wysoka toksyczność wpływająca na wątrobę i nerki;
    • trombocytopenia;
    • leukopenia.

Plikamycyna jest lekiem rezerwowym w leczeniu choroby Pageta. jest przepisywany, gdy inne leki przestają pomagać.

Pomoce ortopedyczne

Aby zmniejszyć obciążenie chorych części szkieletu w chorobie Pageta, zaleca się noszenie ortopedycznych urządzeń podtrzymujących: gorsetów kręgosłupa, ortez nóg itp..

Chirurgiczne leczenie choroby Pageta

W ciężkim stadium, grożącym złamaniem i poważną deformacją, można pokazać:

  • protezy stawów;
  • prostowanie kończyn za pomocą preparatów rozpraszających;
  • osteosynteza przy użyciu metalowych prętów, drutów i innych konstrukcji metalowych.

Prognozy choroby Pageta

Pomimo tego, że osteodystrofii włóknistej nie da się całkowicie wyleczyć, choroba może utrzymywać się na tym samym poziomie przez wiele lat. Ogólnie choroba Pageta nie stanowi zagrożenia dla życia, z wyjątkiem przypadków zwyrodnienia do nowotworu złośliwego i ma dobre rokowanie.

Konieczne jest ciągłe monitorowanie przez lekarza, nie przerywanie leczenia i unikanie niekorzystnych czynników: stresu, chorób zakaźnych i wirusowych, stresu.

choroba Pageta

Co to jest choroba Pageta?

Choroba Pageta (osteitis deformans) jest przewlekłą chorobą, która zakłóca normalny proces przebudowy kości.

Przebudowa kości to proces, w którym nowa tkanka kostna stopniowo zastępuje starą tkankę kostną. Ta zależność jest niezbędna do utrzymania prawidłowego poziomu wapnia we krwi. Z biegiem czasu choroba może powodować kruchość i deformację dotkniętych nią kości. Choroba Pageta najczęściej występuje w miednicy, czaszce, kręgosłupie i nogach.

Ryzyko choroby wzrasta wraz z wiekiem. Ryzyko wzrasta również, jeśli członek rodziny ma zaburzenie. Powikłania związane z chorobą Pageta kości mogą obejmować złamania kości, utratę słuchu i ucisk nerwów w kręgosłupie.

Podstawą leczenia są bisfosfoniany - leki stosowane w celu wzmocnienia kości osłabionych osteoporozą. Ciężkie przypadki mogą wymagać operacji.

Objawy i oznaki

Zwykle choroba Pageta nie powoduje żadnych objawów. Jednak może wystąpić ból kości, powiększenie lub deformacja kości. Ból kości może być głęboki, bolesny, a czasami ciężki i może nasilać się w nocy. Kiedy kości są powiększone, możliwy jest ucisk nerwów, co prowadzi do zwiększonego bólu. Wraz z rozwojem choroby zwyrodnieniowej stawów obserwuje się bóle stawów i pogorszenie ich ruchomości..

Inne objawy mogą się różnić w zależności od tego, na którą kość wpływa proces patologiczny.

Możliwe jest powiększenie kości czaszki, z odstającymi łukami brwiowymi i czołem (tzw. Odstające guzki czołowe). Pacjent zwraca uwagę na taki wzrost, gdy nakrycie głowy staje się małe. Powiększone kości czaszki mogą uszkodzić ucho wewnętrzne (ślimak), czasami prowadząc do utraty słuchu i zawrotów głowy. Powiększone kości czaszki mogą ściskać nerwy, powodując bóle głowy. Możliwy obrzęk żył na skórze głowy, prawdopodobnie z powodu zwiększonego krążenia krwi w kościach czaszki.

Kości ramienia, uda lub podudzia mogą się wygiąć, a złamanie jest bardziej prawdopodobne, ponieważ kość jest osłabiona przez chorobę Pageta. Może wystąpić zwiększenie rozmiaru lub zapaść trzonów kręgów lub jedno i drugie z powodu osłabienia kości dotkniętych chorobą. Osłabienie kręgów może prowadzić do spowolnienia wzrostu, garbienia się lub ucisku nerwów w rdzeniu kręgowym, co może powodować ból, drętwienie lub osłabienie.

Komplikacje

Najczęstszym powikłaniem choroby Pageta jest choroba zwyrodnieniowa stawów (choroba stawów).

Choroba zwyrodnieniowa stawów rozwija się u prawie 50% pacjentów i może wystąpić w stawach w pobliżu chorej kości.

Złamania kości dotkniętych chorobą są zwykle łatwiejsze niż zwykle, ponieważ te kości są osłabione przez chorobę Pageta. Te złamania nazywane są złamaniami patologicznymi..

Wraz ze wzrostem kości możliwa jest kompresja nerwów i innych struktur przechodzących przez małe otwory. Możliwe zmniejszenie światła kanału kręgowego i ucisk rdzenia kręgowego.

W rzadkich przypadkach niewydolność serca rozwija się, ponieważ zwiększony przepływ krwi przez dotkniętą chorobą kość zwiększa obciążenie mięśnia sercowego. Ponieważ krążenie krwi w dotkniętej chorobą kości jest niezwykle zwiększone, podczas operacji może wystąpić masywne krwawienie do takiej tkanki kostnej. U pacjentów z chorobą w prawie 1% przypadków w dotkniętej chorobą tkance kostnej rozwija się nowotwór złośliwy. Jeśli choroba postępuje do złośliwego guza kości, u tych pacjentów zwykle rozwija się kostniakomięsak (rak tkanki kostnej).

W bardzo rzadkich przypadkach osoby z chorobą Pageta, które są przykute do łóżka, mogą mieć podwyższony poziom wapnia we krwi (hiperkalcemia).

Przyczyny i czynniki ryzyka

Zwykle komórki niszczące starą tkankę kostną (osteoklasty) oraz komórki tworzące nową tkankę kostną (osteoblasty), poprzez dobrze skoordynowaną pracę, utrzymują strukturę i integralność kości. W chorobie Pageta obserwuje się wzrost aktywności zarówno osteoblastów, jak i osteoklastów w niektórych obszarach kości, a tempo niszczenia i odnawiania tkanki kostnej (tzw. Remodeling kości) w tych obszarach znacznie wzrasta. Obszary o zwiększonej aktywności powiększają się, ale mimo to charakteryzują się nieprawidłowościami strukturalnymi i zmniejszoną wytrzymałością.

Przyczyny choroby Pageta u większości pacjentów nie zostały ustalone. Ta choroba może być dziedziczna. U około 10% pacjentów z tą chorobą wykrywane są określone nieprawidłowości genetyczne, au pozostałych do jej rozwoju prawdopodobnie przyczynią się inne nieprawidłowości genetyczne. Ponadto niektóre informacje wskazują na udział wirusa. Jednak nie ma dowodów na zakaźność tej choroby..

Dotknięte populacje

Choroba Pageta jest rzadko diagnozowana u osób poniżej 40 roku życia, ale może wystąpić u 8% populacji powyżej 60 roku życia. Choroba dotyka ludzi ze wszystkich grup etnicznych i rasowych. Rzadko jednak dotyka ludzi pochodzenia azjatyckiego. Na tę chorobę cierpią zarówno mężczyźni, jak i kobiety, z niewielką przewagą mężczyzn. Częstość występowania choroby szacuje się na 1–2 procent całkowitej populacji świata..

Diagnostyka

Choroba Pageta jest często odkrywana przypadkowo, podczas prześwietlenia rentgenowskiego lub badań laboratoryjnych przepisanych dla innych wskazań. Lub można postawić diagnozę choroby, jeśli podejrzewa się chorobę na podstawie objawów i badania fizykalnego..

W celu potwierdzenia rozpoznania można zastosować badanie rentgenowskie, które wykrywa nieprawidłowości charakterystyczne dla choroby Pageta, a także badanie laboratoryjne, które określa wzrost poziomu we krwi fosfatazy zasadowej (enzymu biorącego udział w tworzeniu komórek kostnych), wapnia i fosforanów.

Skan kości (skan radioizotopowy technetu) identyfikuje chore kości.

Leczenie

Pacjent z chorobą Pageta wymaga leczenia, gdy objawy są nieprzyjemne lub istnieje znaczne ryzyko lub potencjalne powikłania, takie jak utrata słuchu, choroba zwyrodnieniowa stawów i deformacje. Osoby bez objawów mogą nie wymagać leczenia.

Powszechnie stosowane leki przeciwbólowe (przeciwbólowe), takie jak paracetamol (paracetamol) i niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), mogą pomóc zmniejszyć ból kości. Kiedy jedna noga jest zgięta i skrócona, ochraniacze na piętę ułatwiają chodzenie. Rzadko może być konieczna operacja, aby złagodzić kompresję nerwu lub zastąpić staw dotknięty zapaleniem stawów spowodowanym chorobą Pageta.

Bisfosfoniany to leki hamujące przebudowę kości. W celu spowolnienia postępu choroby można zastosować jeden lub więcej bisfosfonianów, alendronian, etidronian, pamidronian, rizedronian, tiludronian lub zoledronian. Z wyjątkiem pamidronianu i zoledronianu, które są zwykle podawane dożylnie (do żyły), wszystkie te leki są przyjmowane doustnie. Takie leki są przepisywane w następujących sytuacjach:

  • przed operacją ortopedyczną w celu zapobiegania lub zmniejszania krwawienia podczas operacji;
  • łagodzenie bólu kości spowodowanego chorobą Pageta;
  • aby zapobiec lub spowolnić postęp powikłań (np. utrata słuchu, deformacja kości, zapalenie stawów, osłabienie lub paraliż), zwłaszcza u osób, u których operacja jest przeciwwskazana;
  • dla pacjentów, u których poziom fosfatazy zasadowej we krwi jest dwukrotnie lub bardziej wyższy niż normalnie.

Czasami kalcytoninę stosuje się w postaci zastrzyków podskórnych lub domięśniowych. Jest mniej skuteczny niż bisfosfoniany i jest stosowany tylko wtedy, gdy inne leki są przeciwwskazane. Denosumab może być inną alternatywą dla pacjentów, którzy nie mogą przyjmować bisfosfonianów.

Lekarze zalecają pacjentom wykonywanie czynności z obciążeniem (takich jak wstawanie i chodzenie). W miarę możliwości należy unikać nadmiernego leżenia w łóżku (z wyjątkiem snu), aby zapobiec hiperkalcemii.

Ponieważ przebudowa kości następuje szybko, należy spożywać wystarczającą ilość wapnia i witaminy D w diecie. Witamina D pomaga organizmowi wchłaniać wapń i wprowadzać go do kości (proces zwany mineralizacją kości). Często potrzebne są suplementy witaminy D i wapnia. W przeciwnym razie może wystąpić niedostateczna mineralizacja i osłabienie kości (osteomalacja).

Prognoza

Rokowanie u pacjentów z chorobą Pageta jest ogólnie dobre. Jednak u niektórych pacjentów może rozwinąć się rak kości ze złym rokowaniem. Wraz z rozwojem innych rzadkich powikłań, na przykład niewydolności serca lub ucisku rdzenia kręgowego, rokowanie jest również niekorzystne, chyba że zostanie przeprowadzone terminowe i skuteczne leczenie takich powikłań.

Choroba Pageta kości: jakie jest niebezpieczeństwo deformacji kości

Choroba Pageta kości w środowisku medycznym jest również znana jako deformans osteitis i osteodystrofia. Przewlekła patologia charakteryzuje się resorpcją kości i zakłóceniem procesów jej przebudowy. Co to jest? Pod wpływem czynników negatywnych komórki kostne rozpadają się, a zamiast nich w sposób losowy tworzy się uszkodzona tkanka. Ostatecznie powstaje powiększona wadliwa kość, charakteryzująca się zwiększoną porowatością, podatna na odkształcenia i złamania.

Powody


Nazwa choroby pochodzi od brytyjskiego chirurga i patologa Jamesa Pageta, który jako pierwszy szczegółowo opisał charakterystyczne zmiany w kościach. Lekarz na podstawie swoich obserwacji założył, że przyczyną powstania patologii była reakcja zapalna wywołana kolonizacją wirusów. Do tej pory nie udało się w pełni udowodnić ani obalić teorii Pageta, chociaż środowisko medyczne wielokrotnie podejmowało próby ustalenia dokładnych przyczyn rozwoju procesu patologicznego.

Według statystyk można było potwierdzić:

    dziedziczna predyspozycja do choroby; rzadkość przypadków w okresie dojrzewania; rozpowszechnienie wśród europejskich mężczyzn; dominujący wiek to 50 lat i więcej; najmniej podatność kobiet w porównaniu z mężczyznami; minimalne ryzyko dla osób pochodzenia azjatyckiego lub afrykańskiego.

Objawy

Każda część szkieletu jest zaangażowana w proces patologiczny. W tym przypadku osteitis deformans rozprzestrzenia się na jeden lub kilka narządów układu mięśniowo-szkieletowego. Często uderza w piszczel, kości obręczy barkowej i czaszkę, kręgi, żebra, miednicę.

Intensywność objawów objawowych zależy od ciężkości i lokalizacji zmian patologicznych. W niektórych przypadkach choroba przebiegała bezobjawowo. Czasami pacjenci zauważali tępe, ciągnące bóle (których nasilenie nasiliło się po odpoczynku), ograniczoną ruchomość i sztywność stawów.

Kości podatne na uszkodzenia ulegają deformacji, tracą siłę, a ryzyko złamań znacznie wzrasta. Zlokalizowane w kończynach dolnych zapalenie kości prowadzi do ich skrzywienia. Wraz z rozwojem specyficznych nieprawidłowości w kręgosłupie wyraźnie wskazuje się na pochylenie.

Wpływając na kości czaszki, choroba wywołuje zmianę kształtu i wielkości górnej części ciała. Pod wpływem deformacji kości uciskają pnie i zakończenia nerwowe, co przyczynia się do pojawienia się niedosłuchu zmysłowo-nerwowego w efekcie - ubytku słuchu, szumu w uszach, bólów głowy. Zaciśnięciu korzeni nerwów rdzeniowych towarzyszy utrata czucia w kończynach i ciele, parestezje, a czasem paraliż. Ucisk włókien nerwowych w stawie nadgarstkowym wywołuje rozwój zespołu cieśni nadgarstka.

Komplikacje

Zmiany w organizmie podczas choroby Pageta negatywnie wpływają na wiele narządów i układów biologicznych. Istnieją nieprawidłowości w reakcjach chemicznych związanych z zaburzeniami endokrynologicznymi. W surowicy krwi wzrasta aktywność fosfatazy zasadowej. Niedostateczna podaż tlenu i niezbędnych składników odżywczych zwiększa obciążenie centralnego organu krążenia - serca.

Na tle odchyleń od standardowych wskaźników możliwy jest rozwój:

    miażdżyca - ogólnoustrojowe uszkodzenie dużych i średnich tętnic; kamica moczowa - tworzenie złogów w układzie moczowym; choroba zwyrodnieniowa stawów - przewlekła choroba stawów; zwężenie kręgosłupa; niewydolność sercowo-naczyniowa (do całkowitego ustania czynności serca).

Zgłaszano przypadki złośliwej transformacji strukturalnie zmienionych tkanek kostnych z rozwojem włókniakomięsaka, kostniakomięsaka i guza olbrzymiokomórkowego..

Diagnoza

Aby określić pełny obraz kliniczny, rejestruje się skargi pacjenta, przeprowadza się badania laboratoryjne i instrumentalne. Ciężkie uszkodzenia kręgosłupa wykrywane są nawet przy badaniu palpacyjnym.

Łagodne, bezobjawowe zmiany można wizualizować za pomocą standardowego badania rentgenowskiego. Obrazy pozwalają ocenić stopień zmian, objętość i gęstość zniekształconej tkanki kostnej. Tomografia komputerowa służy do wyjaśnienia położenia przestrzennego ognisk patologicznych.

Coraz popularniejsza staje się metoda obrazowania termowizyjnego w podczerwieni. Patologiczne procesy zachodzące w organizmie zmieniają temperaturę powierzchni ciała. Biorąc pod uwagę, że wskaźniki temperatury wyprzedzają inne objawy objawowe, procedura ma ogromne znaczenie w diagnostyce na wczesnym etapie choroby..

Diagnostyka laboratoryjna obejmuje:

    badanie krwi - obecność choroby potwierdza zwiększoną aktywność fosfatazy alkalicznej; analiza moczu - ustala zawartość hydroksyproliny.

Diagnostyka różnicowa pomaga odróżnić chorobę Pageta od złośliwych nowotworów kości, przerzutów nowotworowych, nadczynności przytarczyc.

Zgodnie ze wskazaniami dodatkowo zaleca się badanie neurologiczne, definicję pól widzenia, audiometrię.

Działania lecznicze

Jeśli choroba przebiega bezobjawowo, a wadliwe odchylenia nie wpływają na zwykły tryb życia pacjenta, wyklucza się środki terapeutyczne.

Leczenie choroby Pageta odbywa się w kilku kierunkach jednocześnie. Cel środków medycznych:

    spowolnić postępujący rozwój zmian poprzez hamowanie aktywności patologicznych komórek wpływających na tkankę kostną; zminimalizować objawowe objawy; zapobiegać występowaniu powikłań.

W przypadku poważnego uszkodzenia tkanki kostnej stosuje się urządzenia ortopedyczne, które pomagają wyeliminować obciążenie z dotkniętych obszarów.

Bisfosfoniany - preparaty kwasu zoledronowego, alendronowego, risendronowego, pamidronowego - pomagają zahamować rozkład struktur kostnych. Substancje czynne są przyjmowane doustnie i we wlewie dożylnym.

Proces przebudowy kości jest regulowany przez hormon peptydowy zwany kalcytoniną. Leki przyczyniają się do regresji choroby (stopniowe zanikanie objawów), wydłużają okres remisji. Kurs terapeutyczny trwa czasem od 1 do 6 miesięcy. Terapię podtrzymującą przeprowadza się przez donosowe podawanie kalcytoniny 4 razy dziennie przez 1,5 do 3 lat..

Aby złagodzić ból, stosuje się leki o działaniu przeciwzapalnym niesteroidowym i przeciwbólowym (patrz na przykład Nimesil, Nise). Całkowitą lub częściową utratę słuchu rekompensuje dobór indywidualnego aparatu słuchowego.

Przy dużym ryzyku złamań, uszkodzenia elementów stawowych wskazana jest interwencja chirurgiczna.

Manipulacje chirurgiczne obejmują:

    endoprotetyka stawów; osteotomia; eliminacja narośli; korekta kości z późniejszym utrwaleniem.

Nie opracowano specjalnego żywienia dietetycznego ani podstawowych środków zapobiegawczych. Trwające badania naukowe dają nadzieję na zmianę sytuacji w leczeniu choroby Pageta na lepsze..

Choroba Pageta: etiologia, patogeneza, obraz kliniczny, powikłania, leczenie

Choroba Pageta (osteosis deformans) jest zwykle zlokalizowana, ale są też powszechne postacie.

Wczesny etap choroby charakteryzuje się zwiększoną resorpcją kości; szpik kostny w ogniskach resorpcyjnych zostaje zastąpiony bogato unaczynioną tkanką łączną.

W późniejszym etapie w ogniskach resorpcji rozwija się gęsta, siateczkowłóknista tkanka kostna z dużą liczbą chaotycznie rozmieszczonych linii zrostów, nadając kości charakterystyczny mozaikowy wygląd. Jednocześnie w wielu miejscach zachowana jest normalna architektura tkanki kostnej. Tworzenie nowej kości jest nierówne, a czasami bardzo szybkie; w większości ognisk jednocześnie stwierdza się oznaki resorpcji i zaburzoną osteogenezę.

Zachorowalność

Częstość występowania choroby Pageta jest trudna do oceny, ponieważ często przebiega bezobjawowo i jest wykrywana przypadkowo, gdy podczas badania z innego powodu stwierdza się charakterystyczne zmiany radiologiczne lub wzrost aktywności ALP.

Według danych z autopsji choroba występuje u około 3% osób po 40 roku życia; prawdopodobieństwo jego wystąpienia wzrasta wraz z wiekiem. Częstość występowania w różnych krajach nie jest taka sama. Według badań rentgenowskich mniej niż 1% dorosłych w Stanach Zjednoczonych, Wielkiej Brytanii i Australii ma chorobę Pageta. Choroba występuje rzadko w Indiach, Japonii, na Bliskim Wschodzie i w krajach skandynawskich..

Etiologia

Nie ustalono przyczyny choroby Pageta. Do chwili obecnej nie ma dowodów na to, że choroba jest związana z zaburzeniami endokrynologicznymi. Chociaż sieć naczyniowa jest nadmiernie rozwinięta w nowo utworzonej kości, jest mało prawdopodobne, aby zmiany naczyniowe miały decydujący wpływ na rozwój choroby..

Nie ma również przekonujących danych na temat zapalnego pochodzenia choroby, chociaż w leczeniu z powodzeniem stosuje się NLPZ, a wcześniej stosowano glukokortykoidy i cytostatyki. Mikroskopia elektronowa w jądrach osteoklastów pobranych ze zmiany ujawnia szczególne wtrącenia, których nie ma w osteoklastach i innych komórkach tkanki kostnej osób zdrowych lub pacjentów z innymi chorobami kości (z wyjątkiem piknodysostozy). Niektóre z nich przypominają nukleokapsydy paramyksowirusa.

Badania pośredniej immunofluorescencji i immunoperoksydazy inkluzji z użyciem przeciwciał przeciw odrze wykazały, że są one rzeczywiście nukleokapsydami odry. Badanie komórek tkanki kostnej w chorobie Pageta metodą hybrydyzacji fluorescencyjnej in situ w niektórych przypadkach pozwala wykryć w nich mRNA kodujący syntezę białek nukleokapsydowych wirusa odry; ten sam mRNA jest wykrywany przez PCR w komórkach linii monocytów w szpiku kostnym.

W niektórych częściach genomu wirusa znaleziono mutacje charakterystyczne dla przewlekłej infekcji. Czasami osteoklasty i komórki linii monocytarnej w szpiku kostnym zawierają nukleokapsydy syncytialnego wirusa oddechowego, czasami w połączeniu z nukleokapsydami wirusa odry; W niektórych rejonach Wielkiej Brytanii DNA mięsożernego wirusa dżumy znaleziono w komórkach tkanki kostnej pacjentów. Zatem różne paramyksowirusy mogą być przyczyną choroby Pageta..

Patogeneza

Charakterystyczną cechą choroby Pageta jest połączenie przyspieszonej resorpcji kości i nasilonej osteogenezy, która zwykle kompensuje resorpcję. W pierwszym etapie przeważa resorpcja (czyli dochodzi do ograniczonej osteoporozy), a tkanka kostna jest obficie unaczyniona. Na tym etapie, zwanym osteolitycznym lub etapem zniszczenia, często występuje ujemny bilans wapnia..

Z reguły po nadmiernej resorpcji natychmiast tworzy się nowa tkanka kostna. Na tym tak zwanym etapie mieszanym tempo osteogenezy odpowiada szybkości resorpcji, dzięki czemu zwiększony metabolizm w tkance kostnej nie wpływa na równowagę wapniową..

Wraz ze spowolnieniem resorpcji zaczyna dominować osteogeneza; z czasem tworzy się twarda, gęsta tkanka kostna z mniejszą liczbą naczyń i dodatnim bilansem wapniowym (tzw. stadium osteoplastyczne, czyli osteosklerotyczne). We wczesnych stadiach choroby przebudowa tkanki kostnej jest gwałtownie przyspieszona; czasami dzieje się to 20 razy szybciej niż zwykle.

Przyspieszenie przebudowy tkanki kostnej można potwierdzić histomorfometrią, która ujawnia liczne ogniska resorpcji pokryte osteoklastami oraz wzrost liczby luk gauschipowych. Główne znaczenie ma zwiększenie liczby osteoklastów i zwiększenie ich aktywności. Ponadto następuje wzrost wielkości osteoklastów i polimorfizm ich jąder. W hodowli hematopoetycznych komórek macierzystych pacjentów powstaje więcej komórek osteoklastopodobnych niż w tej samej hodowli zdrowych komórek.

Zwiększa się produkcja IL-6 przez komórki tkanki kostnej i szpiku kostnego; w tym samym czasie wzrasta liczba receptorów IL-6. Zatem nadmierne tworzenie osteoklastów może być związane z miejscowym działaniem IL-6. Zwiększa się również szybkość zwapnienia organicznej macierzy kości.

Stopień przyspieszenia metabolizmu kostnego zależy od rozległości i aktywności procesu. Wzrostowi resorpcji towarzyszy wzrost aktywności kostnego izoenzymu fosfatazy alkalicznej w osoczu; aktywność fosfatazy zasadowej w surowicy wzrasta znacznie silniej niż w innych chorobach metabolicznych kości (z wyjątkiem dziedzicznej hiperfosfatazji).

Podczas resorpcji kości uwalnia się wapń i fosforany, które są natychmiast wykorzystywane do osteogenezy; ponadto jony wapnia hamują wydzielanie PTH, więc poziom wapnia w osoczu zwykle nie wzrasta. Poziomy fosforanów w osoczu są prawidłowe lub nieznacznie podwyższone. Przewaga resorpcji nad osteogenezą, tak jak w przypadku długotrwałego unieruchomienia lub po złamaniach, może prowadzić do zwiększonego wydalania wapnia z moczem, a czasem do hiperkalcemii.

Jeśli wręcz przeciwnie, osteogeneza przeważa nad resorpcją (co nie jest tak częste), poziom PTH we krwi może wzrosnąć. Możliwe, że znaczny wzrost resorpcji substancji gąbczastej i odkładanie się macierzy organicznej w zdrowych kościach wiąże się właśnie z wtórną nadczynnością przytarczyc. Resorpcji towarzyszy resorpcja macierzy organicznej i rozpuszczenie minerałów kostnych. W przeciwieństwie do jonów wapniowych i fosforanowych, aminokwasy powstałe podczas resorpcji macierzy organicznej, w szczególności hydroksyprolina, hydroksylizyna, pirydynolina i deoksypirydynolina, nie są wchłaniane podczas tworzenia nowej tkanki kostnej.

Zwiększone wydalanie z moczem małych peptydów zawierających hydroksyprolinę odzwierciedla zwiększoną resorpcję kości. Ponadto inne markery resorpcji kości - pirydynolinę i dezoksypirydynolinę - można oznaczyć w moczu za pomocą wysokosprawnej chromatografii cieczowej i testu ELISA. Opracowano zestawy diagnostyczne do oznaczania wolnej pirydynoliny i dezoksypirydynoliny oraz zawierających je peptydów. Aby ocenić rozpowszechnienie i aktywność choroby Pageta, a także skuteczność leczenia, lepiej jest określić wydalanie nie wolnej, ale towarzyszącej pirydynoliny i dezoksypirydynoliny.

Badanie rentgenowskie

Dane rentgenowskie odzwierciedlają charakter procesu patologicznego i stadium choroby. Najczęściej dotyczy to kości miednicy, a następnie kości udowej, czaszki, piszczeli, kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego i piersiowego, obojczyka i żeber; inne kości są rzadziej zajęte. Z reguły na etapie osteolitycznym choroba jest wykrywana tylko wtedy, gdy występuje półpasiec osteoporoza czaszki, w którym na rentgenogramie widoczne są szerokie pasma oświecenia z wyraźnymi granicami w kościach czołowej, ciemieniowej i potylicznej..

W kościach rurkowych długich ogniska osteolizy zwykle pojawiają się na jednym z nasad, a następnie stopniowo rozprzestrzeniają się wzdłuż osi podłużnej kości, podczas gdy granica ogniska ma kształt litery V. Czasami na kościach tworzą się narośla, które mogą przypominać nowotwór złośliwy. Zwykle obszar zagęszczenia sąsiaduje z ogniskiem osteolizy, odpowiadający nowej kości siateczkowłóknistej utworzonej w mieszanym stadium choroby.

Z reguły kość rośnie, jej zwarta substancja gęstnieje nierównomiernie, staje się szorstka i rowkowana; czasami występuje ogniskowe zagęszczenie tkanki kostnej. Badanie rentgenowskie wypukłej strony zakrzywionych długich kości rurkowych, zwłaszcza kości udowej i piszczelowej, często ujawnia linie o zwiększonej przezroczystości (obszary przegrupowania Loozera), zlokalizowane prostopadle do powierzchni kości. Czasami na ich podstawie dochodzi do prawdziwych złamań poprzecznych..

Dotknięta kość jest zdeformowana wzdłuż linii siły tworzonej przez ciągnięcie mięśni i działanie grawitacji, dlatego kości udowe są zwykle zginane na boki, a piszczel - do przodu, z tego samego powodu maksymalne zagęszczenie kości obserwuje się na wklęsłej powierzchni zakrzywionych kości.

Na etapie mieszanym można zaobserwować wzrost czaszki z powodu pogrubienia jej kości, głównie z powodu zewnętrznej płytki zwartej substancji i ich nierównomiernego zagęszczenia, nadając kościom nierówny wygląd.

Przedni dół czaszki i clivus są spłaszczone (platybasia); a później nachylenie może przesunąć się w górę (odcisk podstawy).

Zmiany w kościach miednicy zależą od stosunku resorpcji i osteogenezy; charakteryzuje się zagęszczeniem tkanki kostnej wzdłuż górnego otworu miednicy. Na etapie osteosklerozy można zaobserwować jednolite zagęszczenie kości czaszki twarzy, rzadziej kręgów. W tym przypadku trzony kręgów mogą przypominać kość słoniową (eburnacja). Podobny obraz obserwuje się w przypadku limfogranulomatozy, ale wraz z nim dotknięte kręgi nie powiększają się.

W przypadku nietypowego obrazu zmiany, szczególnie w przypadku podejrzenia nowotworu złośliwego, wykonuje się TK i MR. Scyntygrafia kości z difosfonianem Tc pomaga w ocenie częstości występowania choroby i podjęciu decyzji o leczeniu, a także pozwala potwierdzić rozpoznanie, jeśli badanie rentgenowskie nie pozwala na ostateczne rozstrzygnięcie.

Obraz kliniczny

Objawy kliniczne choroby zależą od jej częstości występowania, na które kości są dotknięte oraz od obecności powikłań. W wielu przypadkach choroba przebiega bezobjawowo i jest wykrywana przez badanie rentgenowskie miednicy lub kręgosłupa z innego powodu lub po wykryciu wysokiej aktywności ALP w surowicy. Czasami sami pacjenci zwracają uwagę na zgrubienie i deformację kości długich lub kulawiznę związaną z różną długością nóg.

Wraz ze wzrostem wielkości czaszki pacjent może zauważyć, że jego nakrycie głowy stało się małe. Wśród pierwszych dolegliwości są bóle twarzy i głowy, a także bóle pleców i nóg. Zwykle ból jest tępy, ale może być ostrzałem lub cięciem. Ból pleców jest najczęściej zlokalizowany w okolicy lędźwiowej i może promieniować do pośladków lub nóg.

Przyczyną bólu może być podrażnienie okostnej nowo powstałą tkanką kostną, deformacja powierzchni stawowych lub wtórna deformująca choroba zwyrodnieniowa stawów. Ból nóg może być związany z mikrozłamaniami zwartej substancji kości udowej lub piszczeli. Najsilniejszy ból pojawia się, gdy tworzą się nowe ogniska osteolizy, które można wykryć za pomocą scyntygrafii. Ponadto, gdy zaatakowane jest biodro, może wystąpić ból nóg, przypominający deformację zwyrodnieniową stawów.

Cechą charakterystyczną tej zmiany jest zwężenie szpary stawowej i narośla kostne na brzegach panewki, prowadzące do jej pogłębienia. Czasami na siatkówce pojawiają się angioidalne paski. Utrata słuchu może być spowodowana otosklerozą lub uciskiem przedsionkowego nerwu ślimakowego w wewnętrznym otworze słuchowym.

Poważniejsze zaburzenia neurologiczne występują przy platybazji i ucisku pnia mózgu. Ucisk rdzenia kręgowego, zwłaszcza w odcinku środkowo-piersiowym, może prowadzić do paraplegii dolnej. Patologiczne złamania kręgów mogą również uszkodzić rdzeń kręgowy.

Komplikacje

Zwiększa się krążenie krwi w dotkniętych chorobą kończynach. W zmienionej kości występuje proliferacja naczyń, ale badania patologiczne i funkcjonalne nie potwierdziły obecności przetok tętniczo-żylnych.

Oprócz zwiększenia przepływu krwi w tkance kostnej rozszerzają się naczynia skórne chorej kończyny, która staje się gorąca w dotyku. Jeśli choroba dotyczy co najmniej jednej trzeciej kości, zwiększony przepływ krwi może prowadzić do zwiększonej pojemności minutowej serca i rzadko do niewydolności serca z wysokim rzutem. Ale z reguły choroba serca jest taka sama, jak u innych osób w tym samym wieku. Patologiczne złamania mogą wystąpić na każdym etapie choroby (ale najczęściej przy osteolityce).

Złamania kości kończyn dolnych są często niecałkowite (mikrozłamania) i wielokrotne z reguły występują po wypukłej stronie zakrzywionej kości. Takie złamania mogą wystąpić spontanicznie lub z niewielkim urazem; towarzyszy im silny ból, ale zwykle rosną razem bez pozostawiania poważnych konsekwencji.

Istnieją również cięższe rodzaje złamań. Całkowite złamania często są poprzeczne, kość pęka jak kawałek kredy. W takim przypadku delikatna równowaga między osteogenezą a resorpcją kości może zostać zachwiana wraz z przejściem w kierunku resorpcji; może to prowadzić do zwiększonego wydalania wapnia z moczem, aw rzadkich przypadkach do hiperkalcemii.

Wydalanie wapnia z moczem zwykle pozostaje w normie, ale zwykle wzrasta w fazie osteolitycznej; być może to wyjaśnia zwiększoną częstotliwość kamicy moczowej. Często rozwija się wtórna deformująca choroba zwyrodnieniowa stawów kolanowych i biodrowych. Mężczyźni z chorobą Pageta często mają hiperurykemię i dnę, a czasami dochodzi do zwapnienia tkanek okołostawowych..

Mięsak jest groźnym powikłaniem choroby Pageta. Najwyraźniej występuje nie częściej niż w 1% przypadków; według badań przeprowadzonych na dużych grupach pacjentów częstość mięsaków jest większa przy licznych zmianach kostnych. Najczęściej mięsak dotyka kości udowej i kości ramiennej, kości mózgu i czaszki twarzy, a także miednicy i rzadziej kręgów.

W przypadku kostniakomięsaka, który rozwinął się na tle choroby Pageta, na zdjęciu rentgenowskim widoczne są obszary osteolizy - w przeciwieństwie do kostniakomięsaka naświetlającego, w którym pojawiają się obszary osteosklerozy. Około 20% pacjentów ma liczne guzy. Oprócz kostniakomięsaka występuje również włókniakomięsak i chrzęstniakomięsak. Dolegliwości bólowe i obrzęk chorej kończyny mogą wskazywać na rozwój mięsaka..

Częstość i charakter nowotworu ustala się za pomocą CT i MRI, a aktywność i rozpowszechnienie choroby Pageta u chorych na mięsaka określa aktywność ALP. Czasami wzrost mięsaka prowadzi do gwałtownego wzrostu aktywności ALP; w innych przypadkach (z miejscowymi postaciami choroby Pageta) aktywność alkalicznej fosfatazy może wzrosnąć tylko nieznacznie. Prognozy dotyczące rozwoju mięsaka są złe, operacja często jest nieskuteczna.

Chemioterapia, która jest z powodzeniem stosowana w kostniakomięsaku u dzieci, nie ma istotnego wpływu na przeżywalność pacjentów z kostniakomięsakiem związanym z chorobą Pageta. Reparacyjne ziarniniaki olbrzymiokomórkowe, które przypominają guzy olbrzymiokomórkowe, mogą niszczyć otaczającą tkankę, ale nie dają przerzutów.

Leczenie

Większość pacjentów nie wymaga leczenia, ponieważ choroba dotyka poszczególnych kości i przebiega bezobjawowo.

Wskazania do leczenia: uporczywy ból kości, ucisk nerwów, szybko postępująca deformacja kości z upośledzeniem postawy lub chodu, niewydolność serca z wysokim rzutem serca, hiperkalcemia, ciężka hiperkalciuria z kamicą moczową lub bez kamicy, nawracające lub bez zrostu złamania kości i przygotowanie do dużych operacji ortopedycznych. NLPZ (np. Indometacyna 25 mg 3-4 razy dziennie) łagodzą ból, zwłaszcza jeśli dotyczy biodra.

Jeśli odczuwasz silny ból w biodrze lub kolanie, który nie ustępuje po zastosowaniu leków przeciwbólowych, difosfonianów lub kalcytoniny, powinieneś rozważyć wymianę stawu. Ta operacja często daje doskonałe rezultaty, chociaż w chorobie Pageta istnieje zwiększone ryzyko ektopowego wzrostu kości wokół protezy.

Kiedy piszczel jest zakrzywiony, wykonuje się osteotomię. Po operacji, aby zapobiec hiperkalciurii i hiperkalcemii, pacjent jest aktywowany jak najwcześniej i zaleca się obfite picie..

Difosfoniany spowalniają resorpcję kości; są skuteczne, bezpieczne i dobrze tolerowane. Etidronian sodu w dawce do 20 mg / kg / dobę umiarkowanie zmniejsza resorpcję kości i poprawia samopoczucie; jednak u wielu pacjentów lek nie jest wystarczająco skuteczny, a ponadto może powodować osteomalację. Dlatego obecnie wolą nie etidronian sodu, ale difosfoniany nowej generacji, w szczególności alendronian sodu, pamidronian sodu, rizedronian sodu i tiludronian sodu, które są bardziej skuteczne i nie powodują zaburzeń mineralizacji. Alendronian sodu jest około 700 razy skuteczniejszy niż etidronian sodu. Wszystkie difosfoniany wiążą się z hydroksyapatytem tkanki kostnej, zmniejszają jego rozpuszczalność i hamują funkcję osteoklastów. Ponadto difosfoniany drugiej generacji mogą stymulować osteoblasty.

Alendronian sodu jest przepisywany w dawce 40 mg / dobę przez 6 miesięcy; ponieważ difosfoniany są słabo wchłaniane w przewodzie pokarmowym, lek przyjmuje się rano na czczo 30-60 minut przed śniadaniem, popijając wodą. W takim przypadku może pojawić się podrażnienie błony śluzowej żołądka i dość rzadko zapalenie przełyku.

Pamidronian sodu jest przepisywany w dawce 30 mg / dobę przez 3 dni; podaje się dożylnie w 5% roztworze glukozy lub soli fizjologicznej, a czas trwania wlewu powinien wynosić co najmniej 4 h. Zwykle po kilku dniach lub tygodniach wydalanie z moczem hydroksyproliny, pirydynoliny i deoksypirydynoliny jest zauważalnie zmniejszone, a następnie zmniejsza się aktywność ALP w surowicy. Mogą wystąpić objawy grypopodobne i gorączka, ale zwykle szybko ustępują.

Równocześnie z difosfonianami należy przepisać suplementy wapnia w ilości 1-1,5 g dziennie w przeliczeniu na wapń oraz ergokalcyferol lub cholekalcyferol w ilości 400 jm dziennie. Często poprawa samopoczucia pacjenta i parametrów biochemicznych po leczeniu difosfonianami utrzymuje się dłużej niż rok. Aby ocenić potrzebę powtórzenia leczenia, konieczne jest badanie pacjenta co trzy miesiące i określenie aktywności ALP. Badanie rentgenowskie, wykonywane raz na pół roku, pozwala zobaczyć, jak postępuje gojenie ognisk osteolizy pod wpływem leczenia.

Można śmiało powiedzieć, że kalcytonina jest gorsza lub ustąpiła już w leczeniu ciężkiej choroby Pageta difosfonianom, takim jak alendronian lub pamidronian sodu, jednak kalcytoninę można stosować w leczeniu pacjentów, którzy nie tolerują alendronianu sodu z powodu działań niepożądanych ze strony przewodu pokarmowego lub chcieliby nie podawać dożylnie pamidronianu sodu.

Na tle długotrwałego stosowania kalcytoniny łososiowej oraz świńskiej i ludzkiej kalcytoniny w chorobie Pageta aktywność fosfatazy alkalicznej w osoczu spada, a wydalanie hydroksyproliny z moczem. Kalcytonina w mniejszym lub większym stopniu niweluje ból kości, gdyż hamuje powstawanie ognisk patologicznych, przyczynia się do zastąpienia zmienionych obszarów kostnych prawidłową blaszkowatą tkanką kostną, a także działa przeciwbólowo.

Ponadto kalcytonina zmniejsza zaburzenia neurologiczne i pojemność minutową serca. U niektórych pacjentów rozwija się wtórna oporność na kalcytoninę świńską i kalcytoninę łososiową, prawdopodobnie z powodu tworzenia się przeciwciał neutralizujących.

Z reguły skuteczność ludzkiej kalcytoniny w takich przypadkach pozostaje. U innych pacjentów zmniejszona wrażliwość na kalcytoninę jest związana z wtórną nadczynnością przytarczyc, chociaż nie może to wyjaśniać wszystkich przypadków nieskuteczności leku. Być może kalcytonina jest wskazana przede wszystkim dla tych pacjentów, którzy skarżą się na ból kości niezwiązany z uszkodzeniem stawów..

Kalcytoninę łososiową podaje się podskórnie w dawce 50-100 IU / dobę. W większości przypadków częstotliwość wstrzyknięć można z czasem zmniejszyć do trzech razy w tygodniu. W ciężkich przypadkach aktywność ALP spada, ale nie do normy. Kilka tygodni lub miesięcy po odstawieniu kalcytoniny choroba zaczyna ponownie postępować..

Niektórzy pacjenci skarżą się na uczucie gorąca lub nudności, które pojawiają się pół godziny lub kilka godzin po wstrzyknięciu i mogą pojawić się zarówno na początku leczenia kalcytoniną, jak i po kilku miesiącach, a nawet latach jej stosowania. Przyczyna tych zjawisk jest niejasna, ale czasami są one tak poważne, że leczenie należy przerwać. Preparaty kalcytoniny produkowane są również w postaci aerozoli do stosowania donosowego, w tym przypadku kalcytonina jest przepisywana w dawce 200 IU / dobę.

Chociaż difosfoniany i kalcytonina przede wszystkim hamują resorpcję kości, hamowana jest również osteogeneza. W efekcie następuje spowolnienie metabolizmu tkanki kostnej, a procesy osteogenezy i resorpcji nadal ze sobą korespondują. Wraz ze spowolnieniem metabolizmu układ włókien kolagenowych w organicznej macierzy kości staje się bardziej uporządkowany, prawie jak w normalnej tkance kostnej.

Antybiotyki przeciwnowotworowe - plikamycyna i daktynomycyna - prawie nigdy nie są stosowane w chorobie Pageta ze względu na ich wysoką toksyczność.