Główny

Zapalenie torebki stawowej

Choroba Stilla u dorosłych: objawy i leczenie

Choroba Stilla (ICD-10 - M061.1.) Jest poważną chorobą - rzadkim typem zapalenia stawów, które objawia się bólem gardła, pomarańczowo-różową wysypką na skórze i podwyższeniem temperatury ciała. W celu wykrycia choroby Stilla u dorosłych przeprowadza się badania laboratoryjne, bada się chore stawy, układ limfoptyczkowy i krążeniowo-oddechowy. Leczenie choroby Stilla polega na stosowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych i glikokortykosteroidów, cytostatyków (te ostatnie są lekami rezerwowymi).

Choroba Stilla: objawy

Najczęściej choroba Stilla u dorosłych objawia się następującymi objawami:

  • ból gardła - jeden z początkowych objawów choroby, któremu może towarzyszyć obrzęk i bolesność szyjnych węzłów chłonnych;
  • wzrost temperatury - szczytową temperaturę obserwuje się rano i wieczorem;
  • wysypki w kolorze pomarańczowo-różowym - wysypka (najczęściej na skórze kończyn górnych i dolnych, tułowia) pojawia się na tle podwyższonej temperatury iz reguły znika po jej normalizacji;
  • ból stawów i obrzęk. Sztywność, stan zapalny i bolesność stawów w przebiegu choroby (najczęściej kolan, nadgarstków, kostek, łokci, rzek i barków) może trwać co najmniej 2 tygodnie;
  • ból mięśni - związany ze wzrostem temperatury;
  • rozwój hepatosplenomegalii i powiększenia węzłów chłonnych - u prawie 70% pacjentów z chorobą Stilla dotknięte są narządy limfoprotikularne.

Jeden lub drugi z powyższych objawów nie zawsze jest oznaką choroby Stilla. Chorobę należy przede wszystkim odróżnić od mononukleozy i chłoniaka..

Wysoka gorączka, wysypka i bóle stawów powinny być powodem do zwrócenia się o pomoc lekarską w celu ustalenia przyczyny tych zaburzeń w organizmie..

Choroba Stilla: komplikacje

Najczęstsze powikłania choroby Stilla związane są z przewlekłym zapaleniem stawów i narządów. Do najpoważniejszych powikłań należą:

  • zespół stawowy - przewlekły proces zapalny może prowadzić do zniszczenia stawów, najczęściej kolana i nadgarstka;
  • zapalenie mięśnia sercowego - choroba grozi wystąpieniem zapalenia osierdzia (zapalenie błony krzyżowej mięśnia sercowego) lub mięśnia sercowego (zapalenie części mięśniowej serca);
  • gromadzenie się płynu w płucach - stan zapalny może prowadzić do gromadzenia się płynu w płucach i trudności w wykonywaniu głębokich oddechów.

Choroba Stilla: przyczyny

Pomimo licznych badań etiologia choroby Stilla pozostaje dziś w dużej mierze niezbadana. Ze względu na nagły początek, wysoką gorączkę, powiększenie węzłów chłonnych i leukocytozę krwi można przypuszczać, że choroba jest zakaźna, ale nie zidentyfikowano jeszcze ani jednego patogenu. Choroba Stilla może być związana z wirusem różyczki, cytomegalowirusem, wirusem Epsteina-Barra, paragrypą, Escherichią, mykoplazmą.

Eksperci w rozwoju choroby Stilla nie wykluczają dziedzicznej predyspozycji, mimo braku ostatecznych wyników potwierdzających związek choroby z loci HLA.

Na korzyść teorii immunologicznej, zgodnie z którą chorobę Stilla przypisuje się chorobom o charakterze autoimmunologicznym, zdarzają się przypadki wykrycia krążących kompleksów immunologicznych u pacjentów, które powodują rozwój alergicznego zapalenia naczyń.

Choroba Stilla: diagnoza

Ze względu na brak specyficznych objawów diagnostycznych choroby, rozpoznanie choroby Stilla jest raczej trudnym zadaniem dla reumatologa. Główne zadania specjalisty prowadzącego diagnostykę w kierunku podejrzanej choroby Stilla: obserwacja pacjenta przez określony czas, a także wykluczenie innych chorób o podobnym obrazie klinicznym (przede wszystkim toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, gorączka reumatyczna)

Kliniczne badanie krwi wskazuje na obecność wyraźnej leukocytozy i przyspieszonej OB (najczęściej wskaźniki OB przekraczają 50 mm / h).

Biochemiczne badanie krwi w chorobie Stilla ujawnia wzrost poziomu białek charakterystycznych dla ostrej fazy zapalenia: amyloidu A w surowicy, ferrytyny, białka C-reaktywnego. Jednocześnie, pomimo występowania objawów klinicznych typowych dla choroby Stilla, we krwi nie stwierdza się obecności czynników przeciwjądrowych i reumatoidalnych. Biochemiczne badanie funkcji wątroby ujawnia zwiększoną aktywność jej enzymów.

Zgodnie z wynikami badania rentgenowskiego stawów ujawnia się obecność wysięku w jamie stawowej, obrzęk tkanek miękkich, czasami - osteoporoza kości tworzących staw.

Przewlekła postać choroby Stilla objawia się ankylozą stawów nadgarstka. W aseptycznej mazi stawowej otrzymanej w wyniku nakłucia stawu stwierdza się zmiany zapalne.

W niektórych przypadkach konieczne jest wykonanie biopsji węzłów chłonnych, aby wykluczyć złośliwe zmiany przerzutowe.

W przypadku wystąpienia sercowo-płucnych objawów choroby Stilla pacjentom zaleca się wizytę u pulmonologa i kardiologa, wykonanie prześwietlenia płuc, USG jamy opłucnej i serca, elektrokardiogram i inne badania.

Podczas diagnozy specjaliści ze szpitala Jusupow różnicują chorobę Stilla z innymi chorobami, które mają podobne objawy (wykluczają reumatoidalne i łuszczycowe zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe, chłoniak, gruźlicę, sarkoidozę, ziarniniakowe zapalenie wątroby, infekcyjne zapalenie wsierdzia, układowe zapalenie naczyń itp.).

Choroba Stilla u dorosłych: leczenie, powrót do zdrowia

W leczeniu pacjentów ze zdiagnozowaną chorobą Stilla lekarze kliniki terapeutycznej szpitala Jusupow przepisują następujące leki:

  • niesteroidowe leki przeciwzapalne (diklofenak, indometacyna, meloksykam itp.) - w 25% przypadków z ostrym okresem choroby leki te można stosować w celu zatrzymania procesu patologicznego;
  • glukokortykoidy - doustna postać prednizolonu, metyloprednizolonu (terapia doustna lub pulsacyjna). Takie leki są najczęściej stosowane, jeśli płuca i serce są zaangażowane w proces patologiczny;
  • preparaty ze złota (Tauredon, Auranofina);
  • cytostatyki (azatiopryna, metotreksat, chlorbutyna, cyklofosfamid itp.);
  • preparaty aminochinoliny (Delagil, Plaquenil);
  • sulfonamidy (sulfasalazyna);
  • cyklosporyna A;
  • ogólnoustrojowe leki enzymatyczne (Wobenzym, Phlogenzym);
  • interferon (Reaferon);
  • immunostymulanty (tymoheksyna, T-aktywina itp.).

Pacjentom, u których zdiagnozowano chorobę Stilla z ciężkim uszkodzeniem wątroby, zaleca się stosowanie środków hepatoprotekcyjnych (Heptral itp.).

Pacjentom z ciężkim zapaleniem stawów wstrzykuje się do jamy stawowej glukokortykoidy (hydrokortyzon, depo-medrol, diprospan itp.) Lub inhibitory proteazy (Trasilol, Contrikal). Do użytku zewnętrznego stosuje się różne maści i żele na bazie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (Dolgit, Fastum żel itp.), A także fizjoterapeutyczne metody leczenia.

Ponadto pacjentom z chorobą Stilla można przepisać plazmaferezę..

Choroba Stilla u dorosłych: rokowanie

Przewidywanie rozwoju choroby Stilla u dorosłych jest trudne, pomimo trwającej terapii. Wynik choroby może się różnić. Około 30% pacjentów udaje się całkowicie pozbyć choroby w ciągu 6-9 miesięcy, reszta choroba Stilla może okresowo się pogarszać lub stać się przewlekła wraz z rozwojem ciężkiego zapalenia stawów.

Pięcioletni wskaźnik przeżycia dla dorosłych pacjentów waha się od 90 do 95%. Śmierć może być związana z wtórnymi infekcjami, amyloidozą, niewydolnością wątroby, zaburzeniami krzepnięcia, niewydolnością serca, gruźlicą płuc, zespołem niewydolności oddechowej.

Diagnostyka i leczenie choroby Stilla w Moskwie jest oferowana w szpitalu Jusupow, wyposażonym w najnowocześniejszy sprzęt, zapewniający maksymalną dokładność wyników badań. Schemat leczenia jest opracowywany przez naszych wysoko wykwalifikowanych specjalistów indywidualnie dla każdego pacjenta, u którego zdiagnozowano chorobę Stilla. Zdjęcia pomieszczeń medycznych i przytulnych, wygodnych oddziałów wyposażonych dla pacjentów można obejrzeć na stronie internetowej szpitala Jusupow.

Wciąż jest choroba

Choroba Stilla dorosłych jest wieloukładową chorobą zapalną o nieznanym pochodzeniu..

Głównymi objawami choroby Stilla są uszkodzenie stawów, gorączka, wysypka skórna i leukocytoza neutrofilowa przy braku czynnika reumatoidalnego (RF) oraz przeciwciała przeciwko cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi w surowicy i płynie maziowym.

Oprócz opisanych objawów choroby może rozwinąć się powiększenie węzłów chłonnych, zapalenie błon surowiczych i uszkodzenie narządów układu siateczkowo-śródbłonkowego. Warto zwrócić uwagę, że choroba nie wykazuje objawów patognomonicznych ani specyficznych zmian w trakcie badania laboratoryjnego i instrumentalnego, dlatego choroba Stilla jest rozpoznaniem wykluczenia

Co to jest?

Choroba Stilla jest ogólnoustrojową chorobą zapalną o nieznanej etiologii, która objawia się przejściową wysypką plamisto-grudkową, wysoką gorączką, bólem wielostawowym, bólem mięśni i seronegatywnym zapaleniem stawów. Choroba jest wykrywana u osób w określonym wieku - szczyt choroby obserwuje się w wieku od 15 do 25 lat i od 36 do 46 lat.

Historia medyczna

Młodzieńcze zapalenie stawów (JA) po raz pierwszy opisał George Frederick Still w 1897 roku jako „szczególna postać choroby stawów występującej u dzieci”. Praca została oparta na doświadczeniu klinicznym autora jako rejestratora medycznego i patologa. G.F. Wciąż jako pierwszy szczegółowo opisał przebieg przewlekłego zapalenia stawów u 22 dzieci, z których 19 leczył. G.F. Wciąż izolowane u dzieci: reumatoidalne zapalenie stawów, artropatia Jaccouxa i ogólnoustrojowe zapalenie stawów, które nadal nosi jego imię.

Opisał również cechy uszkodzenia stawów u dzieci, różniące się od reumatoidalnego zapalenia stawów u dorosłych, i podkreślił, że choroba zaczyna się przed utratą zębów mlecznych, z dymorfizmem płciowym 50:50, gorączką, powiększeniem węzłów chłonnych, powiększeniem śledziony, zapaleniem wielowarstwowym, niedokrwistością, brakiem deformacji stawów i opóźnieniem wzrostu. Taka przewlekła artropatia z ostrym początkiem reumatoidalnego zapalenia stawów, z towarzyszącą gorączką, powiększeniem węzłów chłonnych i / lub powiększeniem śledziony, została opisana u dorosłych przez G.A. Bannatyne i A. Chauffard. Należy zauważyć, że opisy pojedynczych obserwacji o tym samym obrazie klinicznym występowały w literaturze do 1897 roku.

Charakterystyczna wysypka zwana „wysypką reumatoidalną” lub „wysypką Stilla” nie została w rzeczywistości opisana przez G.F. Mimo to M.E. Boldero, który w 1933 roku zwrócił uwagę na przemijającą rumieniową wysypkę na prostownikach ciała. Komentarz profesora F. Langmeada wskazywał, że wysypka była związana z atakami gorączki. Bardziej szczegółowa charakterystyka wykwitów została następnie przeprowadzona przez I.S. Isdale i E.G. Bywaters, który wykazał silny związek między „wysypką reumatoidalną” a innymi objawami choroby: przerywaną gorączką, powiększeniem węzłów chłonnych, powiększeniem śledziony, leukocytozą i zwiększoną ESR.

Powody

Pomimo długotrwałych badań nad chorobą Stilla, etiologia choroby nie została jeszcze całkowicie wyjaśniona. Nagły początek choroby, któremu towarzyszy wysoka gorączka, leukocytoza i limfadenopatia, wskazują na zakaźny charakter choroby, ale czynnik zakaźny choroby nie został ustalony.

Zgodnie z teorią zakaźną początek choroby Stilla wiąże się z odpowiedzią organizmu na zakażenie wirusami lub mikroorganizmami bakteryjnymi.

Zidentyfikowano indywidualne przypadki choroby związanej z wirusem:

  • Różyczka;
  • wirus cytomegalii;
  • paragrypa;
  • Wirus Epsteina-Barra.

Czasami choroba jest związana z obecnością bakterii (mykoplazma, Escherichia).

Ponieważ antygen HLA B35 został wykryty u pacjentów, istnieje hipoteza o genetycznym charakterze choroby Stilla, ale nie ma ostatecznych danych na temat związku choroby z loci HLA.

Hipoteza o autoimmunologicznym charakterze choroby Stilla również nie jest w pełni potwierdzona - CIC (krążące kompleksy immunologiczne) powodujące rozwój alergicznego zapalenia naczyń są wykrywane tylko u części pacjentów.

Objawy choroby Stilla

Choroba objawia się w podobny sposób u dzieci i dorosłych. Temperatura wieczorem gwałtownie wzrasta do 39 ° C. Prowadzi do silnych dreszczy. Normalizacja temperatury następuje rano, wraz ze wzrostem potliwości. Objawy choroby są wyraźne, a dzieci często mają nudności. W ostrej fazie możliwe są takie dolegliwości jak zapalenie płuc, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie opłucnej, zapalenie nerek. Liczba krwinek się zmienia. Ważne jest, aby wiedzieć, że objawy zespołu Stilla i białaczki są podobne..

Główne „dzwonki” choroby autoimmunologicznej są następujące:

  1. Gorączka. Temperatura 39 ° C i więcej nie jest stała w zespole Stilla, w przeciwieństwie do chorób zakaźnych. Pomiędzy szczytami spada do normalnych liczb..
  2. Wysypki skórne. W przypadku zespołu Stilla mają one również charakter przychodzący: są, a następnie znikają. Często wyglądają jak płaskie różowe plamy, zlokalizowane na kończynach lub ciele, rzadko na twarzy. Czasami pojawiają się w miejscach kontuzji. Wysypka jest często swędząca. Wysypki są zauważalne po ciepłym prysznicu. Występują nietypowe objawy skórne: krwotoki, łysienie, rumień guzowaty.
  3. Zespół stawowy. Na początku choroby zapalenie stawów dotyczy tylko jednego stawu. Po wystąpieniu zapalenia stawów dotyczy to kostki, kolana, biodra i innych stawów. W przypadku tej choroby często występuje zapalenie stawów międzypaliczkowych dystalnych stawów ręki.
  4. Uszkodzenie narządów chłonno-siateczkowych. W przypadku choroby węzły chłonne w szyi są często powiększone. Występuje powiększenie wątroby i śledziony, powiększenie węzłów chłonnych. Klęska węzłów chłonnych w zespole Stilla różni się tym, że foki są ruchome, mają umiarkowanie gęstą konsystencję.
  5. Ból gardła. Objawia się na początku choroby. W gardle pojawia się pieczenie, które nie ustępuje do czasu wyzdrowienia..
  6. Powiększona śledziona lub wątroba.
  7. Objawy sercowo-płucne. Wraz z chorobą często występuje zapalenie opłucnej / lub zapalenie osierdzia. Czasami możliwe jest zapalenie płuc, któremu towarzyszy kaszel, duszność. Rzadkie objawy choroby obejmują zapalenie mięśnia sercowego..

Konsekwencje i komplikacje

Chorobę Stilla często komplikuje zapalenie osierdzia i / lub opłucnej. Co piąty pacjent ma aseptyczne zapalenie płuc, którego objawy kliniczne przypominają obustronne zapalenie płuc. To:

  • gorączka;
  • duszność;
  • kaszel.

Przepisywanie antybiotyków na aseptyczne zapalenie płuc nie działa.

Bardziej rzadkie powikłania choroby Stilla to:

  • tamponada serca;
  • zapalenie mięśnia sercowego;
  • zespol zaburzen oddychania;
  • roślinność zastawkowa (przerost tkanki zastawki serca).

Choroba Stilla może wystąpić u osób w każdym wieku, ale w większości przypadków dotyka dzieci poniżej 16 roku życia.

Może to być śmiertelne:

  • niewydolność wątroby;
  • amyloidoza;
  • niewydolność serca;
  • zaburzenia krzepnięcia krwi.

Prawidłowa diagnoza choroby

Przy pierwszym kontakcie lekarza z pacjentem niemożliwe jest zdiagnozowanie choroby Stilla, gdyż jest to rozpoznanie wykluczenia. Oznacza to, że zadaniem lekarza staje się przede wszystkim poszukiwanie diagnostyczne szeregu innych schorzeń, w szczególności posocznicy, mononukleozy zakaźnej, onkopatologii (zwłaszcza chłoniaków) i innych chorób reumatologicznych, aw przypadku braku danych na ich poparcie powstanie pytanie, czy pacjent dokładnie choroba Stilla.

Podczas przeprowadzania laboratoryjnych metod badawczych u pacjentów z tą patologią z reguły ujawnia się:

  • wysoki ESR (do 50 mm / hi więcej);
  • wzrost liczby leukocytów neutrofilowych;
  • przewlekła niedokrwistość (poziomy hemoglobiny i erytrocytów są poniżej normy);
  • Białko C-reaktywne;
  • podwyższone stężenie AsAT i AlAT we krwi;
  • wysoki poziom ferrytyny we krwi (stwierdzany u 9 na 10 osób z tą chorobą).

Na korzyść opisywanej przez nas patologii mogą również świadczyć pewne zmiany, których nie ma we krwi takiego pacjenta. W szczególności mówimy o czynniku reumatoidalnym i przeciwciałach przeciwjądrowych.

Z instrumentalnych metod diagnostycznych należy wymienić:

  • RTG stawów (obrzęk tkanek miękkich stawów, wysięk w jamie, zmniejszona gęstość kości tworzących staw (osteoporoza), a także oznaki zesztywnienia);
  • nakłucie stawów, a następnie badanie płynu stawowego (nie ma w nim bakterii, występują oznaki charakterystyczne dla procesu zapalnego);
  • biopsja węzła chłonnego (przeprowadzona w celu zbadania jego składu komórkowego w celu rozpoznania onkopatologii lub jej wykluczenia);
  • konsultacje lekarzy specjalistów (pulmonologa, kardiologa), jeśli pacjent ma odpowiednie objawy, a także zlecone przez nich badania (RTG klatki piersiowej, elektro, echokardiografia, USG jamy opłucnej i inne).

Specjaliści opracowali kryteria diagnostyczne, które umożliwiają prawidłowe rozpoznanie choroby Stilla w ponad 92% przypadków. Składają się z tak zwanych kryteriów dużych i małych.

  • wzrost temperatury ciała pacjenta do 39-40 ° C przez 7 dni lub dłużej, epizody gorączki niewiadomego pochodzenia w wywiadzie;
  • ból stawów przez 14 dni z rzędu lub dłużej;
  • wysypka o charakterze plamkowo-grudkowym (w postaci plamek lub grudek koloru pomarańczowo-różowego), której nie towarzyszy świąd, pojawiająca się w szczycie gorączki i zanikająca w miarę normalizacji temperatury ciała
  • wzrost poziomu leukocytów we krwi do 10 tys. w 1 mm3, granulocyty ponad 80%.
  • pieczenie w gardle;
  • powiększenie węzłów chłonnych i / lub wątroby i śledziony wykryte palpacyjnie, potwierdzone USG;
  • objawy dysfunkcji wątroby (podwyższone stężenie AST i ALT, LDH we krwi, niezależnie od ekspozycji na narząd leków hepatotoksycznych lub reakcji alergicznych);
  • brak czynnika reumatoidalnego i przeciwciał przeciwjądrowych we krwi.

Jeżeli u konkretnego pacjenta zostanie potwierdzonych co najmniej 5 kryteriów, w tym co najmniej 2 duże, lekarz diagnozuje u niego chorobę Stilla.

Jak leczyć chorobę Stilla?

Leczenie choroby Stilla ma na celu złagodzenie objawów, złagodzenie cierpienia pacjenta i zmniejszenie ryzyka powikłań. Główną terapią są leki, co oznacza przyjmowanie następujących leków:

  1. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (meloksykam, indometacyna, diklofenak) - zapewniają usuwanie obrzęków i stanów zapalnych w dotkniętych stawach, stosowane są w celu uśmierzenia bólu. W przypadku braku oczywistych objawów powikłań ogólnoustrojowych ta terapia będzie wystarczająca;
  2. Glukokortykosteroidy (prednizolon, metyloprednizolon) są przepisywane w postaci tabletek, w przypadku ciężkiego przebiegu - w postaci zastrzyków dożylnych. Lekarz przepisuje przebieg tych leków w przypadku nieskuteczności leków niesteroidowych, a także w przypadku powikłań ogólnoustrojowych;
  3. Cytostatyki (metotreksat, chlorbutyna, azatiopryna) - są w stanie wyeliminować objawy w ciężkiej chorobie Stilla;
  4. Immunosupresanty (Azathioprine, Cyclosporine, Diclizuma) - częściowo hamują układ odpornościowy, zapobiegając uszkodzeniom stawów, skóry i narządów wewnętrznych.

Oprócz wymienionych leków na chorobę Stilla skuteczne mogą być:

  1. Aminochinolony;
  2. Preparaty ze złota;
  3. Sulfonamidy.

W ciężkich przypadkach pacjentom przepisuje się dostawowe wstrzyknięcia glikokortykosteroidów lub inhibitorów proteazy (Trasilol, Contrikal).

Czasami pacjenci z ciężkimi uszkodzeniami stawów wymagają operacji. Najczęstszym zabiegiem operacyjnym jest endoprotezoplastyka stawu biodrowego, ponieważ w przypadku wystąpienia stanu zapalnego często dochodzi do poważnego ograniczenia ruchu.

Prognozy powrotu do zdrowia

Rezultatem choroby Stilla może być samoistne wyzdrowienie, przejście do postaci nawracającej lub przewlekłej.

Powrót do zdrowia następuje u 1/3 pacjentów, zwykle w ciągu 6-9 miesięcy od wystąpienia choroby. Nawracający przebieg choroby Stilla u 2/3 pacjentów charakteryzuje się wystąpieniem tylko jednego ataku (zaostrzenia) choroby, który może wystąpić w okresie od 10 miesięcy do 10 lat. U mniejszości pacjentów obserwuje się cykliczny nawracający przebieg choroby z powtarzającymi się atakami. Najpoważniejsza jest przewlekła postać choroby Stilla, która występuje z ciężkim zapaleniem wielostawowym, prowadzącym do ograniczenia ruchomości stawów. Ponadto wczesne pojawienie się objawów zapalenia stawów jest niekorzystnym prognostykiem..

Wśród dorosłych pacjentów z chorobą Stilla, pięcioletnie przeżycie jest porównywalne z SLE i wynosi 90-95%. Pacjenci mogą umrzeć z powodu wtórnej infekcji, amyloidozy, niewydolności wątroby, zaburzeń krzepnięcia, niewydolności serca, gruźlicy płuc, zespołu niewydolności oddechowej.

Zapobieganie

Jak dotąd nie opracowano żadnych środków zapobiegawczych specjalnie zaprojektowanych w celu zapobiegania rozwojowi choroby Stilla.

Możesz zmniejszyć prawdopodobieństwo zachorowania, przestrzegając następujących ogólnych zaleceń:

  • utrzymanie zdrowego i umiarkowanie aktywnego trybu życia;
  • unikanie kontuzji stawów i stresujących sytuacji;
  • minimalizowanie wpływu na organizm wysokich lub niskich temperatur;
  • terminowe wykrywanie i eliminowanie dolegliwości bakteryjnych lub wirusowych, zwłaszcza tych, które pojawiają się w czasie ciąży;
  • przechodzenie corocznych pełnych badań profilaktycznych w poradni z wizytami u wszystkich specjalistów.

Choroba Stilla u dorosłych i dzieci. Leczenie rzadkiej choroby

Choroba Stilla to patologia charakteryzująca się wysoką gorączką, zapaleniem wielostawowym i zaczerwienieniem skóry. Z powodu tych objawów dolegliwość jest trudna do zniesienia: całe ciało dosłownie boli z bólu. Brak leczenia prowadzi do poważnych konsekwencji dla serca i płuc. Powikłania choroby w 5% przypadków kończą się zgonem. Dlatego bardzo ważne jest, aby wykryć chorobę na czas i jak najszybciej rozpocząć terapię.

Choroba Stilla u dorosłych i dzieci

Rzadką chorobę odkrył dr George Still, gdy w 1897 roku napotkał niezwykłe objawy u dzieci. 22 dzieci leczonych przez lekarza skarżyło się na gorączkę i silny ból całego ciała. W tym samym czasie u młodych pacjentów rozpoznano wysypkę, a także powiększenie śledziony i węzłów chłonnych..

Do drugiej połowy XX wieku wierzono, że ta tajemnicza choroba występuje tylko u dzieci. Jednak hipoteza została rozwiana po kilku przypadkach wystąpienia choroby u dorosłych..

Choroba Stilla jest stosunkowo rzadką chorobą, która dotyka jedną na 100 000 osób. Co więcej, niezależnie od płci. Ze względu na swoją rzadkość choroba ta jest często mylona z posocznicą (zakażeniem krwi), ponieważ objawy obu dolegliwości są podobne. Często zdarza się, że zamiast choroby Stilla lekarze diagnozują gorączkę niewiadomego pochodzenia, ponieważ nie przeprowadza się dokładnego badania pacjenta.

Objawy choroby Stilla

Główne objawy choroby Stilla to:

  • Podwyższona temperatura ciała. Podczas choroby temperatura dochodzi do 40 stopni. Jednak w przeciwieństwie do chorób zakaźnych nie utrzymuje się przez cały dzień, a nasila się dopiero wieczorem. W tym samym czasie rano temperatura często wraca do normy..
  • Ból stawu. Wraz z temperaturą niemal we wszystkich stawach pojawiają się bóle przekłuwające, aw początkowej fazie, przed pojawieniem się temperatury, nie ma bólu, a na tym etapie raczej trudno jest określić chorobę.
  • Zapalenie stawów palców. Charakterystyczną cechą tej dolegliwości jest zapalenie stawów stawów międzypaliczkowych. Choroba Stilla prawie zawsze dotyka palców, co umożliwia natychmiastowe rozpoznanie choroby.
  • Wysypka. Charakterystyczne plamy na skórze pojawiają się w wysokich temperaturach. Co więcej, ich wygląd jest niestały: pojawiają się, a następnie ponownie znikają. Czasami te plamy są bardzo swędzące, co tylko pogarsza stan pacjenta. Jednak w niektórych przypadkach wysypka w ogóle się nie objawia. I tylko od czasu do czasu po prysznicu tworzą się bladoróżowe plamy..
  • Obrzęk węzłów chłonnych w całym ciele. Najbardziej zauważalnym wzrostem są węzły chłonne szyjne i podżuchwowe. Ponadto powinny być gęste i ruchliwe w dotyku. Jest to bardzo ważny wskaźnik, ponieważ bezruch i wysoka gęstość węzłów chłonnych mogą wskazywać na onkologię..
  • Powiększenie wątroby i śledziony. Z reguły jest to spowodowane wzrostem węzłów chłonnych w całym ciele. Z powodu obrzęku węzłów chłonnych wątroba i śledziona zmieniają swój rozmiar, co zakłóca pracę tych narządów. W szczególności właściwości filtrujące wątroby i funkcje immunologiczne śledziony są zmniejszone.
  • Pieczenie w gardle. W przypadku tej choroby często pojawia się ból gardła. Ale w przeciwieństwie do zwykłego przeziębienia, bóle te są wyrażane przez pieczenie, które jest trudne do wyleczenia..
  • Uszkodzenie serca i płuc. Często chorobie Stilla towarzyszy zapalenie serca i jamy opłucnej płuc. Wraz z tym przedłużające się zapalenie prowadzi do arytmii i obustronnego zapalenia płuc - powikłań zagrażających życiu.

Przyczyny choroby

Dokładne przyczyny choroby Stilla nie zostały dotychczas ustalone. I podczas gdy naukowcy mogą tylko zgadywać, z czym wiąże się pojawienie się choroby.

Wśród możliwych czynników wywołujących chorobę wyróżnia się:

  • Infekcje. W szczególności wirus Epsteina-Barr, zakażenie wirusem cytomegalii i niektóre odmiany wirusa grypy wpływają na pojawienie się choroby. Wirusy te mają jedną wspólną cechę - są słabo poznane. Nie jest jeszcze w pełni zrozumiałe, do jakich chorób mogą prowadzić.
  • Dziedziczność. Jeśli twoi najbliżsi krewni napotkali tę chorobę, prawdopodobieństwo jej rozwoju znacznie wzrasta.
  • Osłabiona odporność. Zmniejszenie odporności organizmu jest również związane z pojawieniem się tej choroby..

Jak leczyć chorobę Stilla

W leczeniu choroby przepisuje się kilka grup leków. Przede wszystkim przepisywane są różne środki przeciwbólowe (diklofenak, indometacyna itp.) W celu wyeliminowania ostrego bólu. Z reguły takie leki są stosowane przez długi czas (ok. 2–3 miesiące), co zwiększa ryzyko wystąpienia skutków ubocznych. Dlatego w celu zmniejszenia toksyczności tych środków stosuje się lukrecję P, która również niweluje ból i łagodzi stany zapalne..

Oprócz leków przeciwbólowych w leczeniu choroby Stilla stosuje się GCS - glikokortykosteroidy (deksametazon, prednizolon). Leki z tej grupy mają działanie przeciwzapalne i antytoksyczne, co sprzyja eliminacji choroby. Jednak mają również szereg skutków ubocznych. W szczególności znacznie zwiększają ryzyko utraty masy kostnej, przez co środki zapobiegające osteoporozie stają się koniecznością..

W niektórych przypadkach terapię GCS uzupełnia się środkami przeciwnowotworowymi w celu wzmocnienia efektu terapeutycznego. W przypadku ciężkiego stanu zapalnego ze wzrostem temperatury i wzrostem węzłów chłonnych stosuje się antybiotyki. Leki te pomagają obniżyć wysoką gorączkę i złagodzić stan pacjenta..

Ponadto w przypadku choroby Stilla leki są często stosowane w celu normalizacji przepływu krwi (Dihydroquercetin Plus, Apitonus P). Ich działanie przyspiesza procesy metaboliczne w stawach i pomaga w eliminacji toksyn.

Ponadto dotknięte stawy są leczone chondroprotektorami. W tym celu lepiej stosować preparaty na bazie naturalnej, na przykład mniszek lekarski P. Substancje czynne suplementu powodują wzrost nowych komórek stawowych i łagodzą obrzęki. Ponadto, w zależności od sytuacji, lekarz może przepisać inne leki, aby wyeliminować towarzyszące objawy..

Choroba Stilla u dorosłych

Co to jest choroba Stilla u dorosłych?

Choroba Stilla u dorosłych jest rzadką chorobą zapalną całego organizmu (tj. Chorobą ogólnoustrojową). Przyczyna choroby jest nieznana (idiopatyczna). U osób cierpiących mogą wystąpić epizody wysokiej gorączki, wysypki w kolorze różowym lub łososiowym, ból stawów, ból mięśni, ból gardła i inne objawy związane z ogólnoustrojowymi chorobami zapalnymi.

Specyficzne objawy i częstość epizodów różnią się w zależności od osoby, a postęp choroby jest trudny do przewidzenia. U niektórych osób zaburzenie pojawia się nagle, znika prawie tak szybko i może nie powrócić. U innych osób choroba Stilla jest stanem przewlekłym, potencjalnie niepełnosprawnym. W leczeniu tej choroby stosuje się różne leki, a pacjenci mogą różnie reagować na terapię. U dorosłych choroba Stilla nie pojawia się w rodzinach.

Choroba Stilla u dorosłych jest postacią układowego młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów u dorosłych (młodzieńczej choroby Stilla). Nazwy tych zaburzeń pochodzą od brytyjskiego lekarza, który jako pierwszy opisał układowe młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów w literaturze medycznej w 1896 roku. Termin „choroba Stilla” po raz pierwszy został użyty w literaturze medycznej w 1971 r., Ale przypadki pasujące do opisu tego zaburzenia pojawiają się w literaturze medycznej już pod koniec XIX wieku..

objawy i symptomy

Objawy, progresja i ciężkość choroby u dorosłych nadal znacznie się różnią w zależności od osoby. U niektórych osób może wystąpić tylko jeden epizod, który reaguje na leczenie i ustępuje w ciągu jednego roku. W niektórych przypadkach nowy epizod nie występuje lub pojawia się wiele lat później. U innych osób może rozwinąć się przewlekła choroba, w której epizody pojawiają się i znikają, często w odstępach kilku lat i bez żadnych objawów między epizodami. Jednak inne osoby mogą często doświadczać epizodów, które pojawiają się co kilka tygodni lub miesięcy..

U osób z przewlekłym początkiem choroby w wieku dorosłym choroba Stilla może przebiegać głównie z gorączką lub głównie z chorobą stawów (przewlekłe zapalenie stawów). Przewlekły początek choroby w wieku dorosłym może potencjalnie powodować długotrwałe, ciężkie i powodujące kalectwo komplikacje.

U większości osób z chorobą Stilla występuje pewna kombinacja objawów powszechnie związanych z ogólnoustrojową chorobą zapalną. Takie objawy obejmują gorączkę spazmatyczną powyżej 102,2 stopni Fahrenheita (39 stopni Celsjusza), ból stawów (bóle stawów) i zapalenie (zapalenie stawów), bóle mięśni (mialgia) i wysypki skórne (patrz zdjęcie).

W niektórych przypadkach gorączka występuje codziennie i zwykle osiąga szczyt lub gwałtownie wzrasta późnym popołudniem lub wczesnym wieczorem. W rzadkich przypadkach u niektórych osób w ciągu jednego dnia występują dwa wybuchy gorączki. Wysypka jest różowa lub łososiowa i zwykle rozwija się podczas gorączki. Wysypka najczęściej dotyczy klatki piersiowej i bioder. Rzadziej dotyczy to dłoni, stóp i twarzy. Wysypka może, ale nie musi, swędzieć i szybko ustępować.

Zaatakowane stawy mogą stać się opuchnięte, sztywne, zaognione i utrzymywać się przez kilka tygodni. Najczęściej dotyczy to kolan, nadgarstków i kostek. Ból mięśni i stawów może być intensywny i często nasila się podczas gorączki. Jeśli choroba Stilla dorosłych nie jest leczona, przewlekłe zapalenie stawów może pogorszyć i zniszczyć dotknięte stawy..

W niektórych przypadkach mogą pojawić się dodatkowe objawy, w tym ból gardła, powiększenie śledziony (powiększenie śledziony), powiększenie wątroby (hepatomegalia) i powiększenie węzłów chłonnych (powiększenie węzłów chłonnych).

W niektórych przypadkach cienka błona torebkowa otaczająca serce (osierdzie) lub mięsień sercowy (mięsień sercowy) może ulec zapaleniu (tj. Wystąpi zapalenie osierdzia lub mięśnia sercowego). Błona wyściełająca jamę klatki piersiowej może również ulec zapaleniu i spowodować gromadzenie się płynu w płucach (wysięk opłucnowy). Zajęcie serca i płuc może powodować trudności w oddychaniu i ból w klatce piersiowej, ale w większości przypadków nie jest wystarczająco silne, aby było widoczne i często jest wykrywane dopiero podczas badania fizykalnego przez lekarza.

Powody

Przyczyna choroby Stilla u dorosłych jest nieznana (tj. Idiopatyczna). Naukowcy uważają, że zaburzenie to może wywołać nieprawidłową lub przesadną reakcję na infekcję lub toksyczną substancję.

Niektórzy badacze uważają, że choroba Stilla jest zespołem autozapalnym u dorosłych. Zespoły autozapalne to grupa zaburzeń charakteryzujących się nawracającymi epizodami stanu zapalnego z powodu nieprawidłowości wrodzonego układu odpornościowego. To nie to samo, co choroby autoimmunologiczne, w których adaptacyjny układ odpornościowy przez pomyłkę zakłóca i atakuje zdrowe tkanki..

Naukowcy są również przekonani, że cytokiny (wyspecjalizowane białka wydzielane przez określone komórki układu odpornościowego, które stymulują lub hamują działanie innych komórek układu odpornościowego) również mogą odgrywać rolę w rozwoju choroby Stilla u dorosłych. Cytokina interleukina-1 (IL-1), o której wiadomo, że pośredniczy w odpowiedzi komórkowej na stan zapalny, może odgrywać rolę w rozwoju choroby Stilla u dorosłych.

U niektórych pacjentów z chorobą Stilla stwierdzono normalne objawy kliniczne związane z interleukiną-1, a terapia lekiem blokującym aktywność interleukiny-1 jest obecnie badana. Uważa się, że dodatkowe cytokiny, w tym interleukina-6 (IL-6) i czynnik martwicy nowotworu alfa (TNF-alfa), również odgrywają rolę w rozwoju choroby Stilla u dorosłych.

Dotknięte populacje

Dorosła postać choroby Stilla dotyka w równej liczbie mężczyzn i kobiety. W literaturze medycznej stwierdza się, że zaburzenie to częściej dotyka kobiety niż mężczyzn. Dotyczy to przede wszystkim młodych ludzi w wieku od 16 do 35 lat. Częstość występowania choroby u dorosłych jest nadal nieznana. Ze względu na bardzo zmienne objawy i rzadkość zaburzenia, często jest ono błędnie diagnozowane lub błędnie diagnozowane, co utrudnia określenie jego prawdziwej częstości w populacji ogólnej..

Podobne zaburzenia

Objawy następujących zaburzeń mogą być podobne do objawów choroby Stilla u dorosłych. Porównania mogą być przydatne w diagnostyce różnicowej.

Zespoły autozapalne to grupa zaburzeń charakteryzujących się nawracającymi epizodami stanu zapalnego z powodu nieprawidłowości wrodzonego układu odpornościowego. Objawy zespołów często obejmują nawracające gorączki, wysypki, bóle brzucha, stawów, kości i inne charakterystyczne objawy związane z przewlekłym stanem zapalnym. Zaburzenia te obejmują nawracające zespoły związane z kriopryną (przewlekły dziecięcy neurologiczny zespół skórno-stawowy i zespół Macle-Wellsa), zespół hiperimmunoglobuliny D, rodzinna gorączka śródziemnomorska, zespół TRAPS, zespół Schnitzlera i niedobór kinazy mewalonianowej.

Choroby autoimmunologiczne to grupa zaburzeń, w których zaburzenia wpływające na adaptacyjny układ odpornościowy składają się z komórek i białek (przeciwciał), które mają chronić organizm przed infekcją. Te przeciwciała omyłkowo atakują zdrową tkankę i mogą być nazywane autoprzeciwciałami. Objawy wspólne dla wielu chorób autoimmunologicznych obejmują powtarzające się epizody gorączki, wysypki, ból brzucha, ból stawów i inne objawy związane z przewlekłym stanem zapalnym. Zaburzenia autoimmunologiczne, które mogą przypominać chorobę Stilla u dorosłych, obejmują toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe i reumatoidalne zapalenie stawów.

Wiele różnych dodatkowych zaburzeń może przypominać początek choroby Stilla u dorosłych, w tym zespół Reitera, nieswoiste zapalenie jelit (IBD), zespół słodyczy (ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa), niektóre nowotwory, takie jak chłoniak i białaczka oraz niektóre infekcje, takie jak gruźlica, mononukleoza i toksoplazmoza.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby Stilla u dorosłych jest trudne, ponieważ nie ma konkretnych testów ani charakterystycznych wyników laboratoryjnych (histopatologicznych), które wyraźnie odróżniają to zaburzenie od podobnych zaburzeń. Rozpoznanie choroby Stilla najczęściej stawia się na podstawie dokładnej oceny klinicznej, szczegółowego wywiadu pacjenta, identyfikacji charakterystycznych objawów i wykluczenia innych możliwych zaburzeń (diagnostyka różnicowa).

Do diagnozy można wykorzystać różne testy, w tym badania krwi i zdjęcia rentgenowskie, które pokazują zmiany w kościach lub stawach lub powiększoną śledzionę lub wątrobę. Echokardiogram, który wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazu serca, może wykazywać zapalenie osierdzia lub mięśnia sercowego.

Badania krwi mogą wykryć charakterystyczne zmiany w poziomach krwinek często związane z chorobą Stilla u dorosłych. Osoby dotknięte chorobą często mają podwyższony poziom białych krwinek i / lub płytek krwi lub niski poziom czerwonych krwinek. Morfologia krwi u osób z podejrzeniem choroby zapalnej to szybkość sedymentacji erytrocytów. Szybkość sedymentacji (szybkość sedymentacji) mierzy, jak długo czerwone krwinki (czerwone krwinki) osiedlają się w probówce w określonym czasie. Wiele osób z chorobą Stilla ma zwiększoną szybkość osiadania, co jest oznaką zapalenia. Innym powszechnie stosowanym badaniem krwi jest poziom ferrytyny w surowicy, który w tym stanie jest często nieproporcjonalnie podwyższony.

Zabiegi standardowe

Leczenie

Próbowano wielu różnych terapii w leczeniu osób z chorobą Stilla. Żadne leczenie nie było konsekwentnie skuteczne we wszystkich przypadkach. W leczeniu osób dotkniętych chorobą można stosować różne leki, stosowane samodzielnie lub w połączeniu.

W leczeniu objawów zapalenia często stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ). Gorączka, ból stawów i ból kości pozytywnie zareagowały na leczenie tymi lekami. Można również stosować inne leki przeciwbólowe (przeciwbólowe), takie jak paracetamol i paracetamol.

W leczeniu objawów ogólnoustrojowych można stosować kortykosteroidy, takie jak prednizon. Osoby dotknięte chorobą mogą początkowo otrzymywać duże dawki kortykosteroidów, z czasem ich stopniowe zmniejszanie.

Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów wiąże się z wieloma skutkami ubocznymi, a naukowcy badają obecnie leki, które mogłyby zastąpić kortykosteroidy lub pozwolić na stosowanie mniejszych dawek kortykosteroidów.

Jednym z leków powszechnie stosowanych w połączeniu z kortykosteroidami w leczeniu osób z początkiem choroby jest lek immunosupresyjny metotreksat. Metotreksat jest powszechnie stosowany w leczeniu zapalenia stawów i innych chorób reumatycznych. Metotreksat stosowany u osób z chorobą Stilla może być nazywany „środkiem oszczędzającym steroidy”, ponieważ umożliwia stosowanie mniejszych dawek kortykosteroidów, zmniejszając w ten sposób ryzyko wystąpienia działań niepożądanych.

Leczenie uzupełniające, objawowe i wspomagające.

Terapia eksploracyjna

W ostatnich latach zbadano kilka obiecujących metod leczenia choroby Stilla u dorosłych, w tym leki znane jako modyfikatory odpowiedzi biologicznej. Leki te blokują działanie substancji (cytokin), o których uważa się, że odgrywają rolę w rozwoju choroby.

Pełna charakterystyka zespołu Stilla (choroby): przyczyny i leczenie

Z tego artykułu dowiesz się: definicja i charakterystyka choroby Stilla (zespołu), etiologia jej rozwoju. Co jest typowe dla patologii u dzieci i dorosłych. Objawy, diagnostyka i leczenie, prognozy powrotu do zdrowia.

Autor artykułu: Nivelichuk Taras, ordynator oddziału anestezjologii i intensywnej terapii, 8 lat doświadczenia zawodowego. Wykształcenie wyższe w specjalności „Medycyna ogólna”.

Zespół Stilla lub choroba (w skrócie BS) jest formą zapalenia stawów. BS należy do grupy idiopatycznych młodzieńczych zapalenia stawów - są to przewlekłe choroby zapalne stawów, których przyczyny są nieznane; rozwijać się u dzieci i młodzieży.

Wysypka z chorobą Stilla

  • artretyzm;
  • podwyższona temperatura ciała;
  • wysypka na skórze;
  • uszkodzenie narządów wewnętrznych.

Choroba Stilla, w przeciwieństwie do innych typów idiopatycznego młodzieńczego zapalenia stawów, rozwija się z taką samą częstotliwością u chłopców i dziewcząt.

Najczęściej zaczyna się w dzieciństwie, ale rzadko występuje u dorosłych. Przybliżona częstość występowania tej choroby: 1-2 przypadki na 10000 dzieci w wieku poniżej 16 lat. U dzieci częściej występuje postać nielicznostawowa, w której zaatakowanych jest mniej niż 5 stawów i nie ma zmian w innych narządach. U dorosłych postać wielostawowa jest zwykle wykrywana z uszkodzeniem 5 lub więcej stawów i zaangażowaniem w tym procesie narządów wewnętrznych.

BS to dość poważna choroba, która wpływa na zdrowie stawów i innych narządów, takich jak wątroba, śledziona, płuca, serce i nerki. Tylko wczesne rozpoznanie i wczesne rozpoczęcie prawidłowego leczenia może poprawić rokowanie u pacjentów..

U wielu pacjentów patologia prowadzi do ciężkiego destrukcyjnego zapalenia stawów, które charakteryzuje się gwałtownym pogorszeniem jakości życia i zdolności do pracy..

Choroba Stilla jest przewlekłą patologią, całkowite wyleczenie jest niemożliwe. Przy odpowiedniej terapii stabilną remisję można osiągnąć, gdy pacjent nie ma objawów zaostrzenia choroby przez kilka miesięcy lub lat.

Śmiertelność z powodu BS wynosi 4-21% (w zależności od kraju).

Lekarze reumatolodzy diagnozują i leczą chorobę Stilla.

Przyczyny choroby Stilla

Dokładne przyczyny BS nie są znane. Większość lekarzy i naukowców uważa, że ​​choroba ta ma podłoże autoimmunologiczne, to znaczy, że układ odpornościowy organizmu uszkadza zdrowe tkanki, powodując stan zapalny i ból..

Przyczyny utraty odporności mogą być następujące:

  • infekcje;
  • czynniki genetyczne.

Typowe objawy

Zespół Stilla u dorosłych i dzieci zwykle zaczyna się wraz z wystąpieniem ogólnoustrojowych objawów zapalenia. U pacjentów silnemu zmęczeniu może towarzyszyć codzienny wzrost temperatury do 39 stopni i więcej, po którym następuje szybki spadek do normalnych wartości..

Takie skoki temperatury występują mniej więcej o tej samej porze dnia, najczęściej wieczorem. U wielu pacjentów wzrost temperatury ciała może wystąpić 2 lub więcej razy dziennie, w przerwach między atakami temperatura normalizuje się.

Innym częstym objawem choroby Stilla jest czerwona wysypka, która pojawia się na skórze wraz ze wzrostem temperatury ciała. Wysypka może całkowicie ustąpić między napadami gorączki, a następnie pojawić się ponownie podczas kolejnej gorączki. Lokalizacja wysypki to skóra tułowia, rąk lub nóg.

Pacjenci często martwią się brakiem apetytu, nudnościami i utratą wagi. Często dochodzi do wzrostu węzłów chłonnych i migdałków, wątroby i śledziony, co objawia się bólem brzucha i gardła.

U niektórych osób rozwija się zapalenie opłucnej (wyściółka wokół płuc) i osierdzia (zewnętrzna wyściółka serca).

Struktura osierdzia. Kliknij na zdjęcie, aby je powiększyć

Kilka tygodni po wystąpieniu ogólnoustrojowych objawów BS dochodzi do zapalenia stawów, najczęściej kolana i dłoni. Objawy zapalenia stawów w tej chorobie:

  1. Ból stawu. Chociaż dziecko może nie skarżyć się na bóle stawów, rodzice mogą zauważyć, że utykają, zwłaszcza rano lub po śnie.
  2. Obrzęk zajętych stawów.
  3. Sztywność ruchu w dotkniętych stawach. Rodzice mogą zauważyć, że ruchy ich dziecka stały się niewygodne lub niezręczne, szczególnie rano lub po śnie.

W przeciwieństwie do innych typów idiopatycznego młodzieńczego zapalenia stawów, choroba Stilla dotyka wielu stawów w całym ciele.

Możliwe komplikacje

Większość powikłań choroby Stilla wiąże się z przewlekłym procesem zapalnym, który atakuje różne narządy i stawy. Obejmują one:

  • Wspólne zniszczenie. Najczęściej dotyczy to kolan i stawów rąk. Stawy szyi, stóp i palców również mogą ulec zapaleniu, ale jest to mniej powszechne..
  • Zapalenie serca. BS może powodować zarówno zapalenie osierdzia (zapalenie osierdzia - błony pokrywającej zewnętrzną część serca), jak i zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie tkanki mięśniowej serca).
  • Nagromadzenie płynu wokół płuc w wyniku zapalenia opłucnej. Może to utrudniać oddychanie..
  • Zespół aktywacji makrofagów. Jest to rzadkie, ale potencjalnie śmiertelne powikłanie BS, w którym zmniejsza się liczba leukocytów we krwi, wątroba jest uszkodzona, a poziom trójglicerydów (tłuszczów) wzrasta.
Iridocyclitis - zapalenie tęczówki i trzonu rzęskowego gałki ocznej - jeden z możliwych objawów choroby Stilla

Metody diagnostyczne

Chorobę Stilla u dorosłych i dzieci rozpoznaje się na podstawie typowego obrazu klinicznego choroby z przedłużonym zapaleniem stawów (ponad 6 tygodni), okresową gorączką, czerwoną wysypką skórną, powiększonymi węzłami chłonnymi, śledzioną lub wątrobą. W ten sposób należy wykluczyć inne możliwe przyczyny zapalenia stawów..

Zakres normalnej temperatury ciała u osób w różnym wieku

Pacjenci z chorobą Stilla przechodzą laboratoryjne badanie krwi, za pomocą którego stwierdza się:

  • zwiększony poziom leukocytów;
  • niedokrwistość (obniżone poziomy hemoglobiny);
  • wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów;
  • wzrost białka C-reaktywnego i ferrytyny.

W chorobie Stilla wyniki badań krwi w kierunku częstego reumatoidalnego zapalenia stawów (czynnik reumatoidalny) i tocznia rumieniowatego układowego (przeciwciała przeciwjądrowe) są ujemne.

Aby ocenić nasilenie uszkodzeń stawów, bada się je za pomocą RTG, komputerowego lub rezonansu magnetycznego, ultradźwięków.

Skan MRI stawu skokowego za pomocą tomografu 3 Tesli. Kliknij na zdjęcie, aby je powiększyć

Leczenie

Choroba Stilla może powodować poważne zniszczenia stawów dotkniętych stanem zapalnym i upośledzać funkcjonowanie serca i płuc..

Leczenie tej choroby ma na celu zwalczanie procesu zapalnego w różnych częściach ciała. Całkowite wyleczenie jest niemożliwe, ale można osiągnąć długotrwałą remisję - stan, w którym objawy choroby są minimalne lub ich nie ma.

Charakterystyka przewlekłego zapalenia

W ciągu ostatnich kilku lat nastąpiła rewolucja w leczeniu choroby Stilla. Stosowanie leków celowanych (leków o działaniu celowanym) pozwoliło zwiększyć szanse wyzdrowienia u pacjentów w porównaniu z tradycyjnym leczeniem. Przykłady takich leków: adalimumab, anakinra, etanercept, więcej o nich w dalszej części artykułu.

Standardowe metody leczenia choroby Stilla obejmują:

  1. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) - ibuprofen, naproksen, diklofenak, meloksykam, indometacyna. Leki te hamują stan zapalny, zmniejszając w ten sposób ból i obrzęk..
  2. Leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby (w skrócie BMPRP) - metotreksat, sulfasalazyna. Stosowanie tych leków pozwala wielu pacjentom zapobiegać postępowi choroby Stilla, zmniejszając w ten sposób niszczenie stawów..

Jeśli zastosowanie BMPRP zakończy się sukcesem, pacjenci mogą odmówić przyjmowania innych leków. Jednak działanie tych leków rozwija się stopniowo, dlatego pacjenci często muszą przyjmować NLPZ lub kortykosteroidy, zanim ich działanie wystąpi. Kortykosteroidy to leki o silnym działaniu przeciwzapalnym. W przypadku BS stosuje się metyloprednizolon, prednizolon lub triamcynolon. Zazwyczaj kortykosteroidy są przepisywane w celu złagodzenia objawów choroby, zanim pojawią się skutki MMPRP..

Do negatywnych właściwości długotrwałego stosowania kortykosteroidów należy osteoporoza, zahamowanie wzrostu u dzieci, zwiększone ryzyko infekcji i przyrost masy ciała. Środki biologiczne do terapii celowanej - adalimumab, anakinra, etanercept. Leki te działają na różne substancje w organizmie, które odgrywają ważną rolę w reakcjach autoimmunologicznych i zapalnych: na przykład interleukina-1 lub czynnik martwicy nowotworu.

Ich stosowanie nie tylko łagodzi objawy choroby Stilla i poprawia jakość życia pacjentów, ale także wyraźnie spowalnia postęp patologii..

Życie z chorobą Stilla

Zespół Stilla u dorosłych znacząco pogarsza ich jakość życia. Jednak u dzieci choroba ta jest szczególnie dramatyczna. Dziecku bardzo trudno jest zrozumieć, dlaczego jest chory, dlaczego musi brać lekarstwa, dlaczego nie zawsze może bawić się z przyjaciółmi.

Każda aktywność społeczna wciąż chorych dzieci może być trudna, młodzież często boryka się z niską samooceną. Rodzice mogą pomóc dziecku radzić sobie z tymi problemami, rozwijając poczucie niezależności i pewności siebie..

  • Pozwól dziecku podejmować decyzje. Chociaż niektóre rzeczy w życiu dzieci z chorobą Stilla nie podlegają negocjacjom (np. Przyjmowanie leków), należy pozwolić im na podejmowanie decyzji dotyczących innych rzeczy (np. Wybór miejsca, w którym mają chodzić). Promuje rozwój poczucia niezależności i samokontroli..
  • Komunikuj się stale z dzieckiem. Wyjaśnij mu naturę jego choroby, wysłuchaj jego skarg i omów problemy.
  • Nie ograniczaj swoich interakcji z innymi dziećmi. Komunikacja i zabawa z przyjaciółmi i rówieśnikami ma pozytywny wpływ na większość chorych dzieci.
  • Zachęcaj do aktywności fizycznej. Mimo że farmakoterapia jest podstawą leczenia BS, aktywność fizyczna odgrywa ważną rolę w łagodzeniu objawów patologii stawów..
  • Ćwiczenia, przejmując kontrolę nad ogólnoustrojowymi objawami choroby Stilla, nie tylko pomagają stawom zachować siłę i elastyczność, ale także dodają dziecku pewności siebie i rozwijają umiejętności społeczne.
Lęki dzieci i młodzieży. Kliknij na zdjęcie, aby je powiększyć

Jeśli Twoje dziecko jest zakłopotane chodzeniem do szkoły

Uczęszczanie do szkoły może stanowić problem dla dzieci z chorobą Stilla..

Podczas zaostrzenia objawów jest im trudno:

  • Idź na lekcje;
  • pisać lub pracować z klawiaturą;
  • uprawiać wychowanie fizyczne.

Aby zapobiec negatywnemu psychologicznemu wpływowi tych problemów na stan dziecka, rodzice muszą informować nauczycieli i kolegów z klasy o chorobie Stilla i nie dopuszczać do dyskryminacji go..

Prognozy powrotu do zdrowia

Ogólnoustrojowe objawy choroby Stilla u dzieci i dorosłych zwykle ustępują w ciągu kilku miesięcy lub roku.

Jednak u wielu pacjentów z tą chorobą uszkodzenie stawów pozostaje stałym problemem, zwłaszcza jeśli nie są leczeni w odpowiednim czasie..

Choroba Stilla u dzieci i dorosłych może uszkodzić wątrobę, śledzionę, serce i płuca, co pogarsza rokowanie. Te powikłania mogą czasami prowadzić do śmierci pacjenta..