Główny

Zapalenie torebki stawowej

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów u dzieci: zespół Stilla - cechy przebiegu klinicznego, nowoczesne podejście do terapii

Uwzględniono cechy obrazu klinicznego i rozpoznanie zespołu Stilla, przedstawiono nowoczesne podejście do leczenia pacjentów, przedstawiono zadania terapii. Podano przypadek kliniczny.

Uwzględniono charakterystykę reprezentacji klinicznej i diagnostykę zespołu Stilla, przedstawiono nowoczesne podejście do leczenia pacjentów oraz główne cele terapii. Przedstawiono przypadek kliniczny.

Przewlekłe choroby zapalne stawów są pilnym problemem reumatologii dziecięcej. Termin „młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS)” został przyjęty na określenie tej grupy chorób [1, 3].

MIZS to niejednorodna grupa chorób, obejmująca różne formy nozologiczne: młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (JRA), łuszczycowe zapalenie stawów, spondyloartropatię, przewlekłe zapalenie stawów o nieokreślonej etiologii [5]. Choroby te mają tendencję do przewlekłego przebiegu, obniżając jakość życia chorego dziecka i szybko prowadząc do niepełnosprawności, a cechą zmian chorobowych jest uszkodzenie nie tylko stawów, ale również innych narządów i układów organizmu. W tym sensie JRA ma charakter indykatywny - chorobę zwykle rozpoznawaną późno, gdyż jej początek objawia się gorączką, wysypką, bólem gardła, co często uznawane jest za banalną infekcję wirusową lub bakteryjną [4, 6]..

Zespół Stilla to układowa odmiana MZS, charakteryzująca się przewagą zmian proliferacyjnych w stawach, szybkim rozwojem deformacji stawów, przykurczów, zmian chorobowych kręgosłupa szyjnego w połączeniu z powiększeniem węzłów chłonnych, powiększeniem wątroby i śledziony, niedokrwistością hipochromiczną, umiarkowaną leukocytozą, wysypką, gorączką i zapaleniem wielowarstwowym.

Zespół Stilla u dzieci zwykle zaczyna się ostro, towarzyszy mu gorączka, a często pierwszym objawem choroby jest ból gardła. Zawsze występują zmiany skórne w postaci latającej wysypki plamisto-grudkowej, zlokalizowanej na tułowiu i kończynach. Wysypka znika wraz z uciskiem i znacznie wzrasta wraz z gorączką i na szczycie aktywności procesu patologicznego. Utrzymuje się przez długi czas, może pojawić się w czasie zaostrzenia choroby (ryc.1).

Częstość występowania choroby wynosi 0,01–0,001%, dzieci w każdym wieku są chore, dziewczynki 1,5–2 razy częściej niż chłopcy [2, 7]. Etiologia i patogeneza choroby nie zostały wystarczająco zbadane. Czynnikami wyzwalającymi mogą być współistniejące infekcje, zwłaszcza wirusowe, u osób predysponowanych genetycznie. Rozpoznanie zespołu Stilla opiera się na danych z objawów klinicznych oraz wynikach badań laboratoryjnych i instrumentalnych. W przypadku braku leczenia ciężka, często trwająca całe życie niepełnosprawność u połowy dzieci występuje w ciągu pierwszych 10 lat od rozpoznania. Tylko jedna czwarta pacjentów ma stosunkowo korzystne rokowanie, z możliwością wystąpienia remisji trwającej od kilku miesięcy do kilku lat. Reszta dzieci ma stale nawracający przebieg choroby..

Do 1997 r. Głównym zadaniem w leczeniu JRA, w tym zespołu Stilla, było łagodzenie objawów choroby: bólu, zapalenia stawów i aktywności humoralnej. Jednak ta taktyka nie pozwoliła zapobiec postępowi choroby i wystąpieniu poważnych powikłań. Obecnie istnieje duży arsenał leków z nowej grupy (przeciwciała monoklonalne blokujące biologiczną aktywność czynnika martwicy nowotworów (TNF-α), interleukiny i antygeny powierzchniowe limfocytów; rekombinowane cząsteczki, które są receptorami różnych cytokin oraz analogi cząsteczek biorących udział w aktywacji limfocytów T. ), którego działanie w większości przypadków osiąga ostateczny cel - remisję choroby (Treat tu Target - T2 T) [6, 7]. Stosuje się różne kombinacje niesteroidowych leków przeciwzapalnych, glukokortykoidów. W przypadku poważnych ograniczeń ruchomości stawów wykonuje się leczenie operacyjne.

Przedstawienie przypadku klinicznego.

W maju 2014 roku 17-letni pacjent B. został przeniesiony ze szpitala powiatowego na oddział pediatryczny MONIKI. Dolegliwości po przyjęciu do szpitala na wzrost temperatury do gorączki, latającą wysypkę, ból stawów rąk, stóp, sztywność poranną, silny ból głowy, osłabienie. Z historii życia wiadomo, że dziecko pochodzi ze środowiska defaworyzowanego społecznie (rodzina jest niekompletna, matka dziecka nadużywa alkoholu, starszy brat choruje na gruźlicę płuc).

Anamneza choroby: wiosną 2013 r. Po epizodzie silnego bólu gardła wystąpiła gorączka, której towarzyszył ostry ból stawów i latająca polimorficzna wysypka. Otrzymał leczenie objawowe. W związku z narastającym zespołem bólowym i pojawieniem się sztywności porannej w kwietniu 2014 r. Dziewczynka została przyjęta do szpitala w miejscu zamieszkania. W badaniach krwi: umiarkowany spadek hemoglobiny (97 g / l), erytrocytów (3 × 10 12 / l), płytek krwi (180 × 10 9 / l), wysoka leukocytoza (22 × 10 9 / l), wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów ( ESR) (43 mm / h). Według danych z badania ultrasonograficznego narządów jamy brzusznej - umiarkowana hepatosplenomegalia, elektrokardiografia - ciężki tachykardia zatokowa. Dziecko było konsultowane przez phthisiatrician - brak danych dotyczących gruźlicy. Zalecono masową antybiotykoterapię. Stan ustabilizował się nieco po uruchomieniu terapii przeciwzapalnej, a dziecko zostało wypisane do domu.

Po 2 tygodniach stan dziewczynki pogorszył się. Zdarzały się epizody hipertermii, którym towarzyszyły wysypki, bóle stawów i ogólne zatrucie, bóle brzucha, dlatego została ponownie hospitalizowana. Dziecko było konsultowane przez onkologa - nie znaleziono danych dotyczących patologii onkologicznej, według danych z nakłucia mostka stwierdzono niespecyficzne podrażnienie wzrostu kości czerwonej. Przepisano małą dawkę deksametazonu, stan ustabilizował się, a dziecko ponownie wypisano do domu. Jednak po 2 tygodniach stan dziewczynki ponownie się pogorszył, skarżyła się na kaszel i gorączkę. Dziecko zostało ponownie przyjęte do szpitala w miejscu zamieszkania, a stamtąd przeniesione na oddział pediatryczny MONIKI.

W chwili przyjęcia na oddział stan pacjenta jest ciężki z powodu objawów zatrucia. Dziewczyna jest wycofana, nie nawiązuje dobrego kontaktu, ma asteniczną budowę, słabe odżywianie. Waga 50 kg, wzrost - 161 cm, w ciągu roku następuje spadek masy ciała o 13 kg. Skóra jest blada. Gdy na skórze twarzy, pleców, klatki piersiowej wzrasta temperatura, pojawia się plamisto-grudkowa wysypka w zależności od rodzaju czerwonego dermografizmu. Gardło jest luźne. Oddech pęcherzykowy w płucach, bez świszczącego oddechu. Granice względnej otępienia serca w ramach normy wieku. Dźwięki są czyste, rytmiczne. Tachykardia do 100 uderzeń / min. Skurczowy szmer u podstawy serca. Ciśnienie krwi (BP) 115/60 mm Hg. Sztuka. Wątroba +2 cm od brzegu żebrowego. Śledziona jest wyczuwalna. Funkcje fizjologiczne są normalne. Nie zidentyfikowano żadnych objawów neurologicznych. Według badania w oddziale przy przyjęciu: hemoglobina - 84 × 10 9 g / l, erytrocyty - 3,2 × 10 9 g / l, płytki krwi - 200 × 10 9 g / l, leukocyty - 13,5 × 10 9 g / l, limfocyty - 20 × 10 9 g / l, neutrofile - 75, p / i - 6, s / i - 76, monocyty - 3, ESR do 150 według Westergena, anizocytoza, mikrocytoza, poikilocytoza, hipochromia, metamyelocyty. Ogólna analiza moczu bez patologii. W biochemicznym badaniu krwi wzrost poziomu kreatyniny do 98 g / l (w tempie do 84 g / l), spadek żelaza do 3 g / l (w tempie 10 g / l), wzrost poziomu białka C-reaktywnego (CRP) do 116 ( norma do 5), przeciwciała do dwuniciowego DNA do 31 (przy normie do 20). Zmiany w koagulogramie krwi w postaci umiarkowanej nadkrzepliwości. Wykluczone są izolowane IgM przeciwko Mycoplasma pneumoniae, inne infekcje są wykluczone. Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej - umiarkowana hepatosplenomegalia. Echokardiografia - wypadanie płatka zastawki mitralnej I stopnia. RTG klatki piersiowej - bez patologii, tomografia komputerowa mózgu - bez patologii.

Rozpoznano młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, postać ogólnoustrojowa. Wariant oligostawowy. Zespół Stilla. Przeprowadzono 2 cykle terapii pulsacyjnej prednizolonem w dawce 500 mg / dobę przez 3 dni. Metotreksat przepisano w dawce 15 mg na 1 m2 powierzchni ciała. Ze względu na wysoką aktywność kliniczną i nieskuteczność terapii glikokortykosteroidami i cytostatykami dziecko zostało przeniesione do kliniki uniwersyteckiej dziecięcego szpitala klinicznego Pierwszego Moskiewskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego. MI Sechenov do rozpoczęcia leczenia tocilizumabem (przeciwciała monoklonalne skierowane przeciwko receptorowi dla interleukiny-6 - pleotropowej cytokiny, której efektem jest aktywacja limfocytów T i osteoklastów, indukcja produkcji autoprzeciwciał). Na tle terapii stan dziecka ustabilizował się. Nie ma gorączki. Wysypka i ból ustąpiły. Morfologia krwi, CRP wróciło do normy. Przytyłem 5 kg.

Tak więc zespół Stilla u dzieci charakteryzuje się złożonością diagnostyki różnicowej, a jedną z przyczyn ciężkości choroby u tego pacjenta można uznać za późne rozpoznanie i przedwczesne rozpoczęcie terapii patogenetycznej..

Literatura

  1. Alekseeva E. I., Shakhbazyan I. E. Zasady terapii patogenetycznej ciężkich systemowych wariantów młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. M., 2002.127 s.
  2. Częstość występowania populacji Rosji w 2012 roku. Materiały statystyczne / Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej. Federalna państwowa instytucja budżetowa „Centralny Instytut Badawczy Organizacji i Informatyzacji Opieki Zdrowotnej” Ministerstwa Zdrowia. M., 2013.
  3. Kuzmina N.N., Vorontsov I.M., Nikishina I.P., Salugina S.O. Ewolucja poglądów na temat terminologii i klasyfikacji młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów // Naukowa i praktyczna reumatologia. 2000, Nr 1, s. 41-45.
  4. Zbiór statystyczny „Dzieci Rosji”. Federalna Służba Statystyczna (Rosstat), Fundusz Narodów Zjednoczonych na rzecz Dzieci (UNICEF), 2010.
  5. Młodzieńcze zapalenie stawów: wytyczne kliniczne dla pediatrów. Reumatologia dziecięca / wyd. A. A. Baranova, E. I. Alekseeva; Sci. Centrum Zdrowia Dziecka Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, Pierwszy Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medyczny I.M.Sechenov. M.: Pediatr, 2013.120 s.
  6. Cassidy J. T., Petty R. E. Podręcznik reumatologii dziecięcej. Nowy Jork, Edynburg, Melbourne, Tokio, 2001.
  7. Petty R. E., Southwood T. R., Baum J. i in. Zmiana proponowanych kryteriów klasyfikacji młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów: Durban, 1997. The Journal of Rheumatology. 1998, 25: 10, 1991-1994. Źródło informacji: http://www.ivanhoe.com/home/p_home.cfm Na podstawie dorocznego spotkania naukowego American College of Rheumatology w Orlando na Florydzie, październik. 23-28, 2003.

Yu. V. Kotova, kandydat nauk medycznych
T. A. Bokova 1, doktor nauk medycznych, profesor

GBUZ MO MONIKI im. M.F. Vladimirsky, Moskwa

Pełna charakterystyka zespołu Stilla (choroby): przyczyny i leczenie

Z tego artykułu dowiesz się: definicja i charakterystyka choroby Stilla (zespołu), etiologia jej rozwoju. Co jest typowe dla patologii u dzieci i dorosłych. Objawy, diagnostyka i leczenie, prognozy powrotu do zdrowia.

Autor artykułu: Nivelichuk Taras, ordynator oddziału anestezjologii i intensywnej terapii, 8 lat doświadczenia zawodowego. Wykształcenie wyższe w specjalności „Medycyna ogólna”.

Zespół Stilla lub choroba (w skrócie BS) jest formą zapalenia stawów. BS należy do grupy idiopatycznych młodzieńczych zapalenia stawów - są to przewlekłe choroby zapalne stawów, których przyczyny są nieznane; rozwijać się u dzieci i młodzieży.

Wysypka z chorobą Stilla

  • artretyzm;
  • podwyższona temperatura ciała;
  • wysypka na skórze;
  • uszkodzenie narządów wewnętrznych.

Choroba Stilla, w przeciwieństwie do innych typów idiopatycznego młodzieńczego zapalenia stawów, rozwija się z taką samą częstotliwością u chłopców i dziewcząt.

Najczęściej zaczyna się w dzieciństwie, ale rzadko występuje u dorosłych. Przybliżona częstość występowania tej choroby: 1-2 przypadki na 10000 dzieci w wieku poniżej 16 lat. U dzieci częściej występuje postać nielicznostawowa, w której zaatakowanych jest mniej niż 5 stawów i nie ma zmian w innych narządach. U dorosłych postać wielostawowa jest zwykle wykrywana z uszkodzeniem 5 lub więcej stawów i zaangażowaniem w tym procesie narządów wewnętrznych.

BS to dość poważna choroba, która wpływa na zdrowie stawów i innych narządów, takich jak wątroba, śledziona, płuca, serce i nerki. Tylko wczesne rozpoznanie i wczesne rozpoczęcie prawidłowego leczenia może poprawić rokowanie u pacjentów..

U wielu pacjentów patologia prowadzi do ciężkiego destrukcyjnego zapalenia stawów, które charakteryzuje się gwałtownym pogorszeniem jakości życia i zdolności do pracy..

Choroba Stilla jest przewlekłą patologią, całkowite wyleczenie jest niemożliwe. Przy odpowiedniej terapii stabilną remisję można osiągnąć, gdy pacjent nie ma objawów zaostrzenia choroby przez kilka miesięcy lub lat.

Śmiertelność z powodu BS wynosi 4-21% (w zależności od kraju).

Lekarze reumatolodzy diagnozują i leczą chorobę Stilla.

Przyczyny choroby Stilla

Dokładne przyczyny BS nie są znane. Większość lekarzy i naukowców uważa, że ​​choroba ta ma podłoże autoimmunologiczne, to znaczy, że układ odpornościowy organizmu uszkadza zdrowe tkanki, powodując stan zapalny i ból..

Przyczyny utraty odporności mogą być następujące:

  • infekcje;
  • czynniki genetyczne.

Typowe objawy

Zespół Stilla u dorosłych i dzieci zwykle zaczyna się wraz z wystąpieniem ogólnoustrojowych objawów zapalenia. U pacjentów silnemu zmęczeniu może towarzyszyć codzienny wzrost temperatury do 39 stopni i więcej, po którym następuje szybki spadek do normalnych wartości..

Takie skoki temperatury występują mniej więcej o tej samej porze dnia, najczęściej wieczorem. U wielu pacjentów wzrost temperatury ciała może wystąpić 2 lub więcej razy dziennie, w przerwach między atakami temperatura normalizuje się.

Innym częstym objawem choroby Stilla jest czerwona wysypka, która pojawia się na skórze wraz ze wzrostem temperatury ciała. Wysypka może całkowicie ustąpić między napadami gorączki, a następnie pojawić się ponownie podczas kolejnej gorączki. Lokalizacja wysypki to skóra tułowia, rąk lub nóg.

Pacjenci często martwią się brakiem apetytu, nudnościami i utratą wagi. Często dochodzi do wzrostu węzłów chłonnych i migdałków, wątroby i śledziony, co objawia się bólem brzucha i gardła.

U niektórych osób rozwija się zapalenie opłucnej (wyściółka wokół płuc) i osierdzia (zewnętrzna wyściółka serca).

Struktura osierdzia. Kliknij na zdjęcie, aby je powiększyć

Kilka tygodni po wystąpieniu ogólnoustrojowych objawów BS dochodzi do zapalenia stawów, najczęściej kolana i dłoni. Objawy zapalenia stawów w tej chorobie:

  1. Ból stawu. Chociaż dziecko może nie skarżyć się na bóle stawów, rodzice mogą zauważyć, że utykają, zwłaszcza rano lub po śnie.
  2. Obrzęk zajętych stawów.
  3. Sztywność ruchu w dotkniętych stawach. Rodzice mogą zauważyć, że ruchy ich dziecka stały się niewygodne lub niezręczne, szczególnie rano lub po śnie.

W przeciwieństwie do innych typów idiopatycznego młodzieńczego zapalenia stawów, choroba Stilla dotyka wielu stawów w całym ciele.

Możliwe komplikacje

Większość powikłań choroby Stilla wiąże się z przewlekłym procesem zapalnym, który atakuje różne narządy i stawy. Obejmują one:

  • Wspólne zniszczenie. Najczęściej dotyczy to kolan i stawów rąk. Stawy szyi, stóp i palców również mogą ulec zapaleniu, ale jest to mniej powszechne..
  • Zapalenie serca. BS może powodować zarówno zapalenie osierdzia (zapalenie osierdzia - błony pokrywającej zewnętrzną część serca), jak i zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie tkanki mięśniowej serca).
  • Nagromadzenie płynu wokół płuc w wyniku zapalenia opłucnej. Może to utrudniać oddychanie..
  • Zespół aktywacji makrofagów. Jest to rzadkie, ale potencjalnie śmiertelne powikłanie BS, w którym zmniejsza się liczba leukocytów we krwi, wątroba jest uszkodzona, a poziom trójglicerydów (tłuszczów) wzrasta.
Iridocyclitis - zapalenie tęczówki i trzonu rzęskowego gałki ocznej - jeden z możliwych objawów choroby Stilla

Metody diagnostyczne

Chorobę Stilla u dorosłych i dzieci rozpoznaje się na podstawie typowego obrazu klinicznego choroby z przedłużonym zapaleniem stawów (ponad 6 tygodni), okresową gorączką, czerwoną wysypką skórną, powiększonymi węzłami chłonnymi, śledzioną lub wątrobą. W ten sposób należy wykluczyć inne możliwe przyczyny zapalenia stawów..

Zakres normalnej temperatury ciała u osób w różnym wieku

Pacjenci z chorobą Stilla przechodzą laboratoryjne badanie krwi, za pomocą którego stwierdza się:

  • zwiększony poziom leukocytów;
  • niedokrwistość (obniżone poziomy hemoglobiny);
  • wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów;
  • wzrost białka C-reaktywnego i ferrytyny.

W chorobie Stilla wyniki badań krwi w kierunku częstego reumatoidalnego zapalenia stawów (czynnik reumatoidalny) i tocznia rumieniowatego układowego (przeciwciała przeciwjądrowe) są ujemne.

Aby ocenić nasilenie uszkodzeń stawów, bada się je za pomocą RTG, komputerowego lub rezonansu magnetycznego, ultradźwięków.

Skan MRI stawu skokowego za pomocą tomografu 3 Tesli. Kliknij na zdjęcie, aby je powiększyć

Leczenie

Choroba Stilla może powodować poważne zniszczenia stawów dotkniętych stanem zapalnym i upośledzać funkcjonowanie serca i płuc..

Leczenie tej choroby ma na celu zwalczanie procesu zapalnego w różnych częściach ciała. Całkowite wyleczenie jest niemożliwe, ale można osiągnąć długotrwałą remisję - stan, w którym objawy choroby są minimalne lub ich nie ma.

Charakterystyka przewlekłego zapalenia

W ciągu ostatnich kilku lat nastąpiła rewolucja w leczeniu choroby Stilla. Stosowanie leków celowanych (leków o działaniu celowanym) pozwoliło zwiększyć szanse wyzdrowienia u pacjentów w porównaniu z tradycyjnym leczeniem. Przykłady takich leków: adalimumab, anakinra, etanercept, więcej o nich w dalszej części artykułu.

Standardowe metody leczenia choroby Stilla obejmują:

  1. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) - ibuprofen, naproksen, diklofenak, meloksykam, indometacyna. Leki te hamują stan zapalny, zmniejszając w ten sposób ból i obrzęk..
  2. Leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby (w skrócie BMPRP) - metotreksat, sulfasalazyna. Stosowanie tych leków pozwala wielu pacjentom zapobiegać postępowi choroby Stilla, zmniejszając w ten sposób niszczenie stawów..

Jeśli zastosowanie BMPRP zakończy się sukcesem, pacjenci mogą odmówić przyjmowania innych leków. Jednak działanie tych leków rozwija się stopniowo, dlatego pacjenci często muszą przyjmować NLPZ lub kortykosteroidy, zanim ich działanie wystąpi. Kortykosteroidy to leki o silnym działaniu przeciwzapalnym. W przypadku BS stosuje się metyloprednizolon, prednizolon lub triamcynolon. Zazwyczaj kortykosteroidy są przepisywane w celu złagodzenia objawów choroby, zanim pojawią się skutki MMPRP..

Do negatywnych właściwości długotrwałego stosowania kortykosteroidów należy osteoporoza, zahamowanie wzrostu u dzieci, zwiększone ryzyko infekcji i przyrost masy ciała. Środki biologiczne do terapii celowanej - adalimumab, anakinra, etanercept. Leki te działają na różne substancje w organizmie, które odgrywają ważną rolę w reakcjach autoimmunologicznych i zapalnych: na przykład interleukina-1 lub czynnik martwicy nowotworu.

Ich stosowanie nie tylko łagodzi objawy choroby Stilla i poprawia jakość życia pacjentów, ale także wyraźnie spowalnia postęp patologii..

Życie z chorobą Stilla

Zespół Stilla u dorosłych znacząco pogarsza ich jakość życia. Jednak u dzieci choroba ta jest szczególnie dramatyczna. Dziecku bardzo trudno jest zrozumieć, dlaczego jest chory, dlaczego musi brać lekarstwa, dlaczego nie zawsze może bawić się z przyjaciółmi.

Każda aktywność społeczna wciąż chorych dzieci może być trudna, młodzież często boryka się z niską samooceną. Rodzice mogą pomóc dziecku radzić sobie z tymi problemami, rozwijając poczucie niezależności i pewności siebie..

  • Pozwól dziecku podejmować decyzje. Chociaż niektóre rzeczy w życiu dzieci z chorobą Stilla nie podlegają negocjacjom (np. Przyjmowanie leków), należy pozwolić im na podejmowanie decyzji dotyczących innych rzeczy (np. Wybór miejsca, w którym mają chodzić). Promuje rozwój poczucia niezależności i samokontroli..
  • Komunikuj się stale z dzieckiem. Wyjaśnij mu naturę jego choroby, wysłuchaj jego skarg i omów problemy.
  • Nie ograniczaj swoich interakcji z innymi dziećmi. Komunikacja i zabawa z przyjaciółmi i rówieśnikami ma pozytywny wpływ na większość chorych dzieci.
  • Zachęcaj do aktywności fizycznej. Mimo że farmakoterapia jest podstawą leczenia BS, aktywność fizyczna odgrywa ważną rolę w łagodzeniu objawów patologii stawów..
  • Ćwiczenia, przejmując kontrolę nad ogólnoustrojowymi objawami choroby Stilla, nie tylko pomagają stawom zachować siłę i elastyczność, ale także dodają dziecku pewności siebie i rozwijają umiejętności społeczne.
Lęki dzieci i młodzieży. Kliknij na zdjęcie, aby je powiększyć

Jeśli Twoje dziecko jest zakłopotane chodzeniem do szkoły

Uczęszczanie do szkoły może stanowić problem dla dzieci z chorobą Stilla..

Podczas zaostrzenia objawów jest im trudno:

  • Idź na lekcje;
  • pisać lub pracować z klawiaturą;
  • uprawiać wychowanie fizyczne.

Aby zapobiec negatywnemu psychologicznemu wpływowi tych problemów na stan dziecka, rodzice muszą informować nauczycieli i kolegów z klasy o chorobie Stilla i nie dopuszczać do dyskryminacji go..

Prognozy powrotu do zdrowia

Ogólnoustrojowe objawy choroby Stilla u dzieci i dorosłych zwykle ustępują w ciągu kilku miesięcy lub roku.

Jednak u wielu pacjentów z tą chorobą uszkodzenie stawów pozostaje stałym problemem, zwłaszcza jeśli nie są leczeni w odpowiednim czasie..

Choroba Stilla u dzieci i dorosłych może uszkodzić wątrobę, śledzionę, serce i płuca, co pogarsza rokowanie. Te powikłania mogą czasami prowadzić do śmierci pacjenta..

Wciąż jest choroba

Choroba Stilla dorosłych jest wieloukładową chorobą zapalną o nieznanym pochodzeniu..

Głównymi objawami choroby Stilla są uszkodzenie stawów, gorączka, wysypka skórna i leukocytoza neutrofilowa przy braku czynnika reumatoidalnego (RF) oraz przeciwciała przeciwko cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi w surowicy i płynie maziowym.

Oprócz opisanych objawów choroby może rozwinąć się powiększenie węzłów chłonnych, zapalenie błon surowiczych i uszkodzenie narządów układu siateczkowo-śródbłonkowego. Warto zwrócić uwagę, że choroba nie wykazuje objawów patognomonicznych ani specyficznych zmian w trakcie badania laboratoryjnego i instrumentalnego, dlatego choroba Stilla jest rozpoznaniem wykluczenia

Co to jest?

Choroba Stilla jest ogólnoustrojową chorobą zapalną o nieznanej etiologii, która objawia się przejściową wysypką plamisto-grudkową, wysoką gorączką, bólem wielostawowym, bólem mięśni i seronegatywnym zapaleniem stawów. Choroba jest wykrywana u osób w określonym wieku - szczyt choroby obserwuje się w wieku od 15 do 25 lat i od 36 do 46 lat.

Historia medyczna

Młodzieńcze zapalenie stawów (JA) po raz pierwszy opisał George Frederick Still w 1897 roku jako „szczególna postać choroby stawów występującej u dzieci”. Praca została oparta na doświadczeniu klinicznym autora jako rejestratora medycznego i patologa. G.F. Wciąż jako pierwszy szczegółowo opisał przebieg przewlekłego zapalenia stawów u 22 dzieci, z których 19 leczył. G.F. Wciąż izolowane u dzieci: reumatoidalne zapalenie stawów, artropatia Jaccouxa i ogólnoustrojowe zapalenie stawów, które nadal nosi jego imię.

Opisał również cechy uszkodzenia stawów u dzieci, różniące się od reumatoidalnego zapalenia stawów u dorosłych, i podkreślił, że choroba zaczyna się przed utratą zębów mlecznych, z dymorfizmem płciowym 50:50, gorączką, powiększeniem węzłów chłonnych, powiększeniem śledziony, zapaleniem wielowarstwowym, niedokrwistością, brakiem deformacji stawów i opóźnieniem wzrostu. Taka przewlekła artropatia z ostrym początkiem reumatoidalnego zapalenia stawów, z towarzyszącą gorączką, powiększeniem węzłów chłonnych i / lub powiększeniem śledziony, została opisana u dorosłych przez G.A. Bannatyne i A. Chauffard. Należy zauważyć, że opisy pojedynczych obserwacji o tym samym obrazie klinicznym występowały w literaturze do 1897 roku.

Charakterystyczna wysypka zwana „wysypką reumatoidalną” lub „wysypką Stilla” nie została w rzeczywistości opisana przez G.F. Mimo to M.E. Boldero, który w 1933 roku zwrócił uwagę na przemijającą rumieniową wysypkę na prostownikach ciała. Komentarz profesora F. Langmeada wskazywał, że wysypka była związana z atakami gorączki. Bardziej szczegółowa charakterystyka wykwitów została następnie przeprowadzona przez I.S. Isdale i E.G. Bywaters, który wykazał silny związek między „wysypką reumatoidalną” a innymi objawami choroby: przerywaną gorączką, powiększeniem węzłów chłonnych, powiększeniem śledziony, leukocytozą i zwiększoną ESR.

Powody

Pomimo długotrwałych badań nad chorobą Stilla, etiologia choroby nie została jeszcze całkowicie wyjaśniona. Nagły początek choroby, któremu towarzyszy wysoka gorączka, leukocytoza i limfadenopatia, wskazują na zakaźny charakter choroby, ale czynnik zakaźny choroby nie został ustalony.

Zgodnie z teorią zakaźną początek choroby Stilla wiąże się z odpowiedzią organizmu na zakażenie wirusami lub mikroorganizmami bakteryjnymi.

Zidentyfikowano indywidualne przypadki choroby związanej z wirusem:

  • Różyczka;
  • wirus cytomegalii;
  • paragrypa;
  • Wirus Epsteina-Barra.

Czasami choroba jest związana z obecnością bakterii (mykoplazma, Escherichia).

Ponieważ antygen HLA B35 został wykryty u pacjentów, istnieje hipoteza o genetycznym charakterze choroby Stilla, ale nie ma ostatecznych danych na temat związku choroby z loci HLA.

Hipoteza o autoimmunologicznym charakterze choroby Stilla również nie jest w pełni potwierdzona - CIC (krążące kompleksy immunologiczne) powodujące rozwój alergicznego zapalenia naczyń są wykrywane tylko u części pacjentów.

Objawy choroby Stilla

Choroba objawia się w podobny sposób u dzieci i dorosłych. Temperatura wieczorem gwałtownie wzrasta do 39 ° C. Prowadzi do silnych dreszczy. Normalizacja temperatury następuje rano, wraz ze wzrostem potliwości. Objawy choroby są wyraźne, a dzieci często mają nudności. W ostrej fazie możliwe są takie dolegliwości jak zapalenie płuc, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie opłucnej, zapalenie nerek. Liczba krwinek się zmienia. Ważne jest, aby wiedzieć, że objawy zespołu Stilla i białaczki są podobne..

Główne „dzwonki” choroby autoimmunologicznej są następujące:

  1. Gorączka. Temperatura 39 ° C i więcej nie jest stała w zespole Stilla, w przeciwieństwie do chorób zakaźnych. Pomiędzy szczytami spada do normalnych liczb..
  2. Wysypki skórne. W przypadku zespołu Stilla mają one również charakter przychodzący: są, a następnie znikają. Często wyglądają jak płaskie różowe plamy, zlokalizowane na kończynach lub ciele, rzadko na twarzy. Czasami pojawiają się w miejscach kontuzji. Wysypka jest często swędząca. Wysypki są zauważalne po ciepłym prysznicu. Występują nietypowe objawy skórne: krwotoki, łysienie, rumień guzowaty.
  3. Zespół stawowy. Na początku choroby zapalenie stawów dotyczy tylko jednego stawu. Po wystąpieniu zapalenia stawów dotyczy to kostki, kolana, biodra i innych stawów. W przypadku tej choroby często występuje zapalenie stawów międzypaliczkowych dystalnych stawów ręki.
  4. Uszkodzenie narządów chłonno-siateczkowych. W przypadku choroby węzły chłonne w szyi są często powiększone. Występuje powiększenie wątroby i śledziony, powiększenie węzłów chłonnych. Klęska węzłów chłonnych w zespole Stilla różni się tym, że foki są ruchome, mają umiarkowanie gęstą konsystencję.
  5. Ból gardła. Objawia się na początku choroby. W gardle pojawia się pieczenie, które nie ustępuje do czasu wyzdrowienia..
  6. Powiększona śledziona lub wątroba.
  7. Objawy sercowo-płucne. Wraz z chorobą często występuje zapalenie opłucnej / lub zapalenie osierdzia. Czasami możliwe jest zapalenie płuc, któremu towarzyszy kaszel, duszność. Rzadkie objawy choroby obejmują zapalenie mięśnia sercowego..

Konsekwencje i komplikacje

Chorobę Stilla często komplikuje zapalenie osierdzia i / lub opłucnej. Co piąty pacjent ma aseptyczne zapalenie płuc, którego objawy kliniczne przypominają obustronne zapalenie płuc. To:

  • gorączka;
  • duszność;
  • kaszel.

Przepisywanie antybiotyków na aseptyczne zapalenie płuc nie działa.

Bardziej rzadkie powikłania choroby Stilla to:

  • tamponada serca;
  • zapalenie mięśnia sercowego;
  • zespol zaburzen oddychania;
  • roślinność zastawkowa (przerost tkanki zastawki serca).

Choroba Stilla może wystąpić u osób w każdym wieku, ale w większości przypadków dotyka dzieci poniżej 16 roku życia.

Może to być śmiertelne:

  • niewydolność wątroby;
  • amyloidoza;
  • niewydolność serca;
  • zaburzenia krzepnięcia krwi.

Prawidłowa diagnoza choroby

Przy pierwszym kontakcie lekarza z pacjentem niemożliwe jest zdiagnozowanie choroby Stilla, gdyż jest to rozpoznanie wykluczenia. Oznacza to, że zadaniem lekarza staje się przede wszystkim poszukiwanie diagnostyczne szeregu innych schorzeń, w szczególności posocznicy, mononukleozy zakaźnej, onkopatologii (zwłaszcza chłoniaków) i innych chorób reumatologicznych, aw przypadku braku danych na ich poparcie powstanie pytanie, czy pacjent dokładnie choroba Stilla.

Podczas przeprowadzania laboratoryjnych metod badawczych u pacjentów z tą patologią z reguły ujawnia się:

  • wysoki ESR (do 50 mm / hi więcej);
  • wzrost liczby leukocytów neutrofilowych;
  • przewlekła niedokrwistość (poziomy hemoglobiny i erytrocytów są poniżej normy);
  • Białko C-reaktywne;
  • podwyższone stężenie AsAT i AlAT we krwi;
  • wysoki poziom ferrytyny we krwi (stwierdzany u 9 na 10 osób z tą chorobą).

Na korzyść opisywanej przez nas patologii mogą również świadczyć pewne zmiany, których nie ma we krwi takiego pacjenta. W szczególności mówimy o czynniku reumatoidalnym i przeciwciałach przeciwjądrowych.

Z instrumentalnych metod diagnostycznych należy wymienić:

  • RTG stawów (obrzęk tkanek miękkich stawów, wysięk w jamie, zmniejszona gęstość kości tworzących staw (osteoporoza), a także oznaki zesztywnienia);
  • nakłucie stawów, a następnie badanie płynu stawowego (nie ma w nim bakterii, występują oznaki charakterystyczne dla procesu zapalnego);
  • biopsja węzła chłonnego (przeprowadzona w celu zbadania jego składu komórkowego w celu rozpoznania onkopatologii lub jej wykluczenia);
  • konsultacje lekarzy specjalistów (pulmonologa, kardiologa), jeśli pacjent ma odpowiednie objawy, a także zlecone przez nich badania (RTG klatki piersiowej, elektro, echokardiografia, USG jamy opłucnej i inne).

Specjaliści opracowali kryteria diagnostyczne, które umożliwiają prawidłowe rozpoznanie choroby Stilla w ponad 92% przypadków. Składają się z tak zwanych kryteriów dużych i małych.

  • wzrost temperatury ciała pacjenta do 39-40 ° C przez 7 dni lub dłużej, epizody gorączki niewiadomego pochodzenia w wywiadzie;
  • ból stawów przez 14 dni z rzędu lub dłużej;
  • wysypka o charakterze plamkowo-grudkowym (w postaci plamek lub grudek koloru pomarańczowo-różowego), której nie towarzyszy świąd, pojawiająca się w szczycie gorączki i zanikająca w miarę normalizacji temperatury ciała
  • wzrost poziomu leukocytów we krwi do 10 tys. w 1 mm3, granulocyty ponad 80%.
  • pieczenie w gardle;
  • powiększenie węzłów chłonnych i / lub wątroby i śledziony wykryte palpacyjnie, potwierdzone USG;
  • objawy dysfunkcji wątroby (podwyższone stężenie AST i ALT, LDH we krwi, niezależnie od ekspozycji na narząd leków hepatotoksycznych lub reakcji alergicznych);
  • brak czynnika reumatoidalnego i przeciwciał przeciwjądrowych we krwi.

Jeżeli u konkretnego pacjenta zostanie potwierdzonych co najmniej 5 kryteriów, w tym co najmniej 2 duże, lekarz diagnozuje u niego chorobę Stilla.

Jak leczyć chorobę Stilla?

Leczenie choroby Stilla ma na celu złagodzenie objawów, złagodzenie cierpienia pacjenta i zmniejszenie ryzyka powikłań. Główną terapią są leki, co oznacza przyjmowanie następujących leków:

  1. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (meloksykam, indometacyna, diklofenak) - zapewniają usuwanie obrzęków i stanów zapalnych w dotkniętych stawach, stosowane są w celu uśmierzenia bólu. W przypadku braku oczywistych objawów powikłań ogólnoustrojowych ta terapia będzie wystarczająca;
  2. Glukokortykosteroidy (prednizolon, metyloprednizolon) są przepisywane w postaci tabletek, w przypadku ciężkiego przebiegu - w postaci zastrzyków dożylnych. Lekarz przepisuje przebieg tych leków w przypadku nieskuteczności leków niesteroidowych, a także w przypadku powikłań ogólnoustrojowych;
  3. Cytostatyki (metotreksat, chlorbutyna, azatiopryna) - są w stanie wyeliminować objawy w ciężkiej chorobie Stilla;
  4. Immunosupresanty (Azathioprine, Cyclosporine, Diclizuma) - częściowo hamują układ odpornościowy, zapobiegając uszkodzeniom stawów, skóry i narządów wewnętrznych.

Oprócz wymienionych leków na chorobę Stilla skuteczne mogą być:

  1. Aminochinolony;
  2. Preparaty ze złota;
  3. Sulfonamidy.

W ciężkich przypadkach pacjentom przepisuje się dostawowe wstrzyknięcia glikokortykosteroidów lub inhibitorów proteazy (Trasilol, Contrikal).

Czasami pacjenci z ciężkimi uszkodzeniami stawów wymagają operacji. Najczęstszym zabiegiem operacyjnym jest endoprotezoplastyka stawu biodrowego, ponieważ w przypadku wystąpienia stanu zapalnego często dochodzi do poważnego ograniczenia ruchu.

Prognozy powrotu do zdrowia

Rezultatem choroby Stilla może być samoistne wyzdrowienie, przejście do postaci nawracającej lub przewlekłej.

Powrót do zdrowia następuje u 1/3 pacjentów, zwykle w ciągu 6-9 miesięcy od wystąpienia choroby. Nawracający przebieg choroby Stilla u 2/3 pacjentów charakteryzuje się wystąpieniem tylko jednego ataku (zaostrzenia) choroby, który może wystąpić w okresie od 10 miesięcy do 10 lat. U mniejszości pacjentów obserwuje się cykliczny nawracający przebieg choroby z powtarzającymi się atakami. Najpoważniejsza jest przewlekła postać choroby Stilla, która występuje z ciężkim zapaleniem wielostawowym, prowadzącym do ograniczenia ruchomości stawów. Ponadto wczesne pojawienie się objawów zapalenia stawów jest niekorzystnym prognostykiem..

Wśród dorosłych pacjentów z chorobą Stilla, pięcioletnie przeżycie jest porównywalne z SLE i wynosi 90-95%. Pacjenci mogą umrzeć z powodu wtórnej infekcji, amyloidozy, niewydolności wątroby, zaburzeń krzepnięcia, niewydolności serca, gruźlicy płuc, zespołu niewydolności oddechowej.

Zapobieganie

Jak dotąd nie opracowano żadnych środków zapobiegawczych specjalnie zaprojektowanych w celu zapobiegania rozwojowi choroby Stilla.

Możesz zmniejszyć prawdopodobieństwo zachorowania, przestrzegając następujących ogólnych zaleceń:

  • utrzymanie zdrowego i umiarkowanie aktywnego trybu życia;
  • unikanie kontuzji stawów i stresujących sytuacji;
  • minimalizowanie wpływu na organizm wysokich lub niskich temperatur;
  • terminowe wykrywanie i eliminowanie dolegliwości bakteryjnych lub wirusowych, zwłaszcza tych, które pojawiają się w czasie ciąży;
  • przechodzenie corocznych pełnych badań profilaktycznych w poradni z wizytami u wszystkich specjalistów.

Zespół Stilla u dorosłych i dzieci

Artykuły ekspertów medycznych

  • Kod ICD-10
  • Epidemiologia
  • Powody
  • Objawy
  • Diagnostyka
  • Leczenie
  • Z kim się skontaktować?
  • Prognoza

Ta choroba została po raz pierwszy opisana prawie 120 lat temu przez lekarza George'a Stilla. Wtedy zespół Stilla został uznany za formę reumatoidalnego zapalenia stawów. Dopiero w latach 70. XX wieku Eric Bywaters przedstawił zebrane przez siebie dane środowisku medycznemu, co pozwoliło na oddzielenie zespołu Stilla od chorób o podobnych objawach..

Kod ICD-10

Epidemiologia

Według danych dostępnych w świecie reumatologii choroba dotyka 1 osobę na 100 000. Zarówno kobiety, jak i mężczyźni są podatni na choroby, ale częściej cierpią na nią dzieci poniżej 16 roku życia..

Przyczyny zespołu Stilla

Wiele badań nie dostarczyło jednoznacznej odpowiedzi na temat etiologii zespołu Stilla. Początek rozwoju choroby jest ostry, któremu towarzyszy wysoka gorączka, wzrost węzłów chłonnych i wzrost liczby leukocytów. Wskazuje to na zakaźny charakter choroby. Jednak dotychczas nie udało się zidentyfikować ani jednego patogenu. Pacjenci mogli wykryć zarówno wirusa różyczki, jak i wirusa cytomegalii, paragrypy, mykoplazmy lub wirusa Epsteina-Barra.

Lekarze sugerują, że choroba może być spowodowana czynnikami dziedzicznymi. Ale to nie zostało jeszcze dokładnie ustalone. Uważa się, że niedobór odporności odgrywa rolę w patogenezie choroby. Istnieje wersja, w której zespół Stilla jest chorobą autoimmunologiczną, ale tylko czasami jest to potwierdzane: jeśli badanie krwi wykaże obecność krążących kompleksów immunologicznych, które prowadzą do alergicznego zapalenia naczyń.

Objawy zespołu Stilla

Gorączka. Temperatura wzrasta do 39 ° C i nawet więcej, ale nie utrzymuje się na stałe, jak w przypadku innych infekcji. Temperatury często gwałtownie rosną raz. W rzadkich przypadkach w ciągu 24 godzin występują dwa skoki temperatury. U większości pacjentów pomiędzy takimi wzrostami temperatura wraca do normy, a stan zdrowia poprawia się. U około 1/5 pacjentów temperatura nie osiąga normalnych wartości.

Wysypka w przypadku zespołu Stilla objawia się zwykle szczytem gorączki, a następnie znika, po czym pojawia się ponownie. Wygląda jak płaskie, różowe plamki na rękach lub nogach w miejscach przylegających do ciała, na samym ciele, a czasem na twarzy. W około jednej trzeciej przypadków zespołu Stilla wysypka pojawia się na skórze i pojawia się w miejscu zranienia lub ucisku skóry. Słaby kolor wysypki, jej epizodyczne zanikanie oraz brak swędzenia, suchości i innych objawów pozostawiają wysypkę niezauważalną dla pacjentów.

Czasami lekarz musi zbadać pacjenta po ciepłym prysznicu lub użyć innego ciepła, aby wykryć wysypkę. Ale w przypadku zespołu Stilla występują również nietypowe objawy: wybroczyny, rumień guzowaty, wypadanie włosów.

Ból stawu. Ból stawów, podobnie jak bóle mięśni, na początku rozwoju zespołu określa się jako objawy spowodowane wzrostem temperatury. Początkowo zapalenie stawów może pojawić się tylko w jednym stawie. Po pewnym czasie dotyka innych stawów: nie tylko kończyn, ale także żuchwy. Najbardziej charakterystycznym zespołem Stilla jest zapalenie stawów dłoni między paliczkami. Ta manifestacja pozwala odróżnić chorobę od reumatoidalnego zapalenia stawów, gorączki reumatycznej, tocznia rumieniowatego, w którym te stawy nie są zajęte u dzieci.

Uszkodzenie narządów układu limfatycznego. Mowa o jednoczesnym powiększeniu wątroby i śledziony, a także zapaleniu węzłów chłonnych. U 2/3 pacjentów dochodzi do zapalenia węzłów chłonnych. W ½ przypadkach charakterystyczny jest wzrost węzłów chłonnych szyjnych. W tym przypadku węzły chłonne pozostają ruchliwe i umiarkowanie gęste. Silne zagęszczenie węzła chłonnego, powiększenie się tylko jednego węzła chłonnego i zrost z sąsiednimi tkankami to powód do zasięgnięcia porady onkologa. Czasami stanom zapalnym mogą towarzyszyć zjawiska nekrotyczne..

2/3 pacjentów z zespołem Stilla skarży się na ból gardła. Ból pojawia się na początku rozwoju choroby: stale utrzymuje się pieczenie w gardle.

Zaburzenia serca i płuc. Często wyrażane w postaci zapalenia błon surowiczych, gdy surowicza błona tych narządów ulega zapaleniu. W 1/5 przypadków wykrywane jest zapalenie płuc, które nie jest zakaźne i przebiega jak obustronne zapalenie płuc: z kaszlem, gorączką i dusznością, a przyjmowanie antybiotyków nie daje rezultatów. Rzadziej z zespołem Stilla, tamponadą serca, zapaleniem mięśnia sercowego, objawami wegetacji mikroorganizmów na zastawce serca, ostrą niewydolnością oddechową.

Objawy zespołu Stilla u dzieci nie różnią się od tych u dorosłych, ale mogą nie być tak wyraźne, dlatego rozpoznanie stawia się późno i przepisuje się właściwe leczenie. Zapalenie wielostawowe może prowadzić do niepełnosprawności u dziecka. Zaniedbane przypadki zespołu Stilla w dzieciństwie mogą powodować nieproporcjonalny wzrost rąk i nóg, który można skorygować tylko operacyjnie.

Diagnostyka zespołu Stilla

Patogeneza zespołu Stilla nie ma specjalnych cech, które umożliwiłyby dokładną identyfikację choroby. U pacjentów często diagnozuje się posocznicę, chociaż badania krwi nie wykazują obecności bakterii. Należy zauważyć, że w niektórych przypadkach lekarz początkowo zdiagnozował gorączkę niewiadomego pochodzenia.

Dopiero po kilku cyklach antybiotyków i wykonaniu dodatkowych badań lekarze diagnozują zespół Stilla u dorosłych. Uwzględnia się zarówno objawy w postaci wysokiej temperatury, obrzęku stawów, powiększenia węzłów chłonnych i bólu gardła, jak i dane diagnostyki instrumentalnej: kardiogram, rezonans magnetyczny i USG. Nieerozyjne zwężenie stawów nadgarstka i śródręcza typowe dla zespołu Stilla można wykryć za pomocą zdjęcia rentgenowskiego.

Badania krwi w kierunku tej choroby wykazują obniżoną liczbę czerwonych krwinek i bardzo wysoką liczbę białych krwinek. Pacjenci mają przeszacowane poziomy białka C-reaktywnego i białka ferrytyny, a testy na przeciwciała przeciwjądrowe i czynnik reumatoidalny dają wynik ujemny.

Zaproponowano kilka grup znaków diagnostycznych do rozpoznania, ale w praktyce kierują się one kryteriami Kasha. Osobliwością tej choroby jest to, że prawie zawsze na początku rozwoju zespołu nie ma pełnego obrazu klinicznego. Typowym pierwszym objawem jest gorączka, a inne objawy postępują przez tygodnie lub nawet miesiące. Jest mało prawdopodobne, aby u pacjenta z szeregiem objawów, w tym gorączką, bólem mięśni i stawów, wysypką i podwyższoną liczbą białych krwinek, wystąpiła inna choroba niż zespół dorosłego Stilla. Dlatego ta diagnoza jest pierwszą na liście chorób diagnostyki różnicowej. Prawie wszystkie inne choroby można wykluczyć na podstawie danych klinicznych i prostych testów diagnostycznych.

Z kim się skontaktować?

Leczenie zespołu Stilla

Terapia podczas zaostrzenia

Często przepisywane są niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), w tym kwas acetylosalicylowy. Takie leczenie nie daje szybkich efektów, ale prawie we wszystkich przypadkach można mówić o dobrym rokowaniu..

  • Kwas acetylosalicylowy jest przepisywany w dawce 60-80 mg / kg / dobę. Przyjmuje się po posiłkach 3-4 razy dziennie. Czas trwania kursu wynosi od jednego do trzech miesięcy i zależy od tego, jak dobrze pacjent jest tolerowany.
  • Indometacyna jest przepisywana w dawce 2-3 mg / kg / dobę.
  • Diklofenak przyjmuje się w dawce 2-3 mg / kg / dzień, podzielony na 2 dawki.
  • Ibuprofen jest przepisywany w dawce od 200 do 1000 mg / dobę. Dawkowanie zależy od wieku pacjenta i jest przyjmowane w ilości 40 mg / kg / dobę. Przyjmowanie leku dzieli się na 3 dawki.
  • Naproksen jest przepisywany w dawce 250-750 mg / dobę, w zależności od wieku. Leczenie farmakologiczne nie jest zalecane u pacjentów poniżej 10 roku życia. Czas trwania leczenia - od kilku miesięcy do kilku lat.

Głównym problemem towarzyszącym przyjmowaniu tych leków są zaburzenia strukturalne i funkcjonalne wątroby. Konsekwencje te są prawdopodobnie objawami samej choroby, a wyniki testów wątrobowych mogą powrócić do normy pomimo długotrwałego leczenia niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi. Pacjenci poddawani leczeniu są monitorowani pod kątem czynności wątroby zarówno w szpitalu, jak i po zakończeniu leczenia. Leki te zwiększają prawdopodobieństwo powikłań zakrzepowo-krwotocznych.

Jeśli leczenie lekami przeciwzapalnymi nie przyniosło rezultatu, jeśli u pacjenta wystąpi układowa koagulopatia wewnątrznaczyniowa na tle zespołu Stilla lub badania wątrobowe wykazują nieprawidłową czynność wątroby podczas leczenia niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, może być konieczne leczenie lekami hormonalnymi. Przede wszystkim prednizon jest zwykle przepisywany w dawce 0,5 - 1 mg na kilogram masy ciała dziennie. Jednak wraz ze zmniejszeniem dawki choroba może objawiać się z nową energią, poza tym długotrwałe leczenie nie zapobiega dalszemu niszczeniu stawów..

Jeśli zespół Stilla rozwinie się w formie, która może zagrażać życiu, terapię przeprowadza się za pomocą metyloprednizolonu lub betametazonu, które podaje się dostawowo. Dawkowanie leków zależy od wielkości stawu. Lek wstrzykuje się do stawu do 5 razy w odstępie 5 dni, a następnie można przeprowadzić drugi kurs.

Jak leczyć przewlekły zespół Stilla?

Często przyczyną przewlekłego przebiegu zespołu Stilla jest zapalenie stawów.

Metotreksat. Aby kontrolować zapalenie stawów i przewlekłe procesy ogólnoustrojowe, zaleca się przyjmowanie cotygodniowych niskich dawek metotreksatu. Zalecana początkowa dawka leku to 7,5 mg. Można go podzielić na 3 dawki z 12-godzinną przerwą lub przyjąć jednorazowo. Po uzyskaniu efektu klinicznego dawkę zmniejsza się do minimalnej skutecznej dawki..

  • Lek ma również negatywny wpływ na czynność wątroby, ale u 70% pacjentów to leczenie jest skuteczne. Lek może zwiększać podatność skóry na promieniowanie ultrafioletowe. Podczas terapii metotreksatem nie należy narażać się na długotrwałą ekspozycję na światło słoneczne lub promieniowanie ultrafioletowe. Aby to zrobić, musisz nosić zamkniętą odzież, okulary przeciwsłoneczne, używać kosmetyków przeciwsłonecznych.
  • Hydroksychlorochina. Przy umiarkowanych objawach przewlekłej postaci zespołu Stilla (na przykład utrata siły, gorączka, wysypka, zapalenie surowicze) skuteczne może być leczenie hydroksychlorochiną. Lek można przyjmować jednocześnie z metotreksatem. Dzienna dawka leku wynosi 400-600 mg, podzielona na kilka dawek, a następnie dawkę można zmniejszyć. Należy zachować ostrożność przepisując lek pacjentom z zaburzeniami czynności wątroby i nerek, zaburzeniami przewodu pokarmowego, chorobami neurologicznymi, łuszczycą, wrażliwością na chininę. Jeśli pacjent przyjmuje leki, których działania niepożądane mogą wpływać na skórę lub wzrok, należy zachować ostrożność przy wyznaczaniu hydroksychlorochiny..

Istnieją dowody na zwiększoną toksyczność sulfasalazyny, co ogranicza jej stosowanie.

Jeśli leczenie tymi lekami nie przyniosło rezultatu, przepisuje się leki hamujące układ odpornościowy:

  • Azatiopryna - 1,5-2 mg / kg w 2-4 dawkach. Czas trwania kursu ustalany jest w każdym przypadku osobno. Lek jest przeciwwskazany w przypadku dysfunkcji krwiotwórczej, dysfunkcji wątroby. W żadnym przypadku lek nie powinien być anulowany arbitralnie, ponieważ choroba może się pogorszyć.
  • Cyklofosfamid. Aby uzyskać efekt immunosupresyjny, lek przyjmuje się w dawce 1-1,5 mg na kg masy ciała dziennie. Podczas terapii cyklofosfamidem zaleca się picie dużej ilości płynów. Pacjent musi ściśle przestrzegać instrukcji przyjmowania leku, terapię zawsze prowadzi się pod nadzorem lekarza. Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest monitorowanie morfologii krwi, czynności wątroby i nerek. Podczas leczenia lekami immunosupresyjnymi należy dokładnie wykonać manicure, unikać zranień skóry, delikatnie myć zęby, nie kontaktować się z chorymi, nie poddawać się szczepieniom.

W wyniku zażywania cyklofosfamidu mogą pojawić się fałszywie dodatnie reakcje na kandydozę, próbę tuberkulinową, świnkę.

  • Cyklosporyna A. Przyjmuj 3 mg na kilogram masy ciała przez pierwsze 45 dni. Następnie dawkę można zmniejszyć do minimum, ale tak, aby efekt terapeutyczny został zachowany. Leczenie trwa do 3 miesięcy. Lek hamuje mechanizm produkcji przeciwciał, spowalnia reakcje T-pomocników, wybiórczo i odwracalnie zmienia funkcję limfocytów. Lek nie wpływa na procesy hematopoezy oraz na liczbę i aktywność funkcjonalną neutrofili układu odpornościowego.

Do terapii stosuje się również wprowadzenie immunoglobuliny - samodzielnie lub w połączeniu z mykofenolanem mofetylu. Jednak to leczenie nie zawsze kończy się sukcesem..

Nie tak dawno w leczeniu zespołu Stilla stosowano leki, które blokują enzym monoaminooksydazę, czynnik martwicy nowotworu (TNF-alfa). Leki z tej grupy (infliksymab, adalimumab, etanercept) pomagają złagodzić stan zapalny. To najnowsze osiągnięcia w terapii, leki są bardzo drogie, nie zawsze dają oczekiwany efekt, ale czasami mogą być idealne dla pacjentów.

Również w przypadku choroby Stilla stosuje się terapię miejscową, gdy leczone są chore stawy: wstrzykuje się do stawu leki, głównie glukokortykoidy, tymczasowo unieruchamia staw za pomocą szyny, stosuje się szeroką gamę fizjoterapeutycznych metod leczenia, ćwiczenia fizjoterapeutyczne, masaż. W przypadku przykurczów stosuje się trakcję szkieletową, a także mechanoterapię na specjalistycznych urządzeniach.

Niektórzy pacjenci starają się wesprzeć swój organizm witaminami, lekami homeopatycznymi, ale skuteczność tych preparatów w walce z zespołem Stilla nie została udowodniona i można je stosować jedynie jako terapię wspomagającą..

Leczenie operacyjne

Leczenie zachowawcze wciąż ewoluuje, ale objawy choroby Stilla są często leczone chirurgicznie. Interwencja chirurgiczna przeprowadzana jest na wczesnym etapie w celu usunięcia błony maziowej stawu. To zatrzymuje proces zapalny, jednocześnie chroniąc chrząstkę przed nieuniknionym uszkodzeniem, co pozwala uratować staw i przywrócić jego pracę.

Eliminacja ziarniny zmniejsza odpowiedź autoimmunologiczną organizmu, pozytywnie wpływa na samopoczucie i zapewnia stabilną remisję.

Synowektomię stosuje się, gdy kompleks przeciwreumatycznego leczenia zachowawczego przez długi czas - sześć miesięcy lub dłużej - nie przyniósł pozytywnych rezultatów.

Alternatywne leczenie zespołu Stilla

  • Sól. Jeśli stawy „bolą” tradycyjna medycyna zaleca natarcie ich solą, którą wcześniej rozpuszczamy w miodzie lub wódce.
  • Glina. Niektóre rodzaje gliny, które można znaleźć w określonych miejscach, są używane do wykonywania aplikacji. Wymaga to tłustej plastycznej gliny. Rozcieńcza się wodą, mieszając do kremowej konsystencji, glinka do aplikacji powinna być ciepła - 40-48 oС. Aplikację nakłada się na grubość do 5 cm i nakłada na 15-30 minut. Przebieg leczenia to 12-20 sesji, które przeprowadza się co drugi dzień.
  • Parafina. Najpierw topi się go w łaźni wodnej, a następnie pozostawia do ostygnięcia do wymaganej temperatury. Najbardziej akceptowalną metodą pielęgnacji domowej jest wlanie do pojemnika roztopionej parafiny w celu uzyskania aplikacji o grubości 1-2 cm, zestalony, ale wciąż plastikowy placek (temperatura 50-55 oС) wyjmuje się z pojemnika i aplikuje się go w ciepłą szmatkę. Sesja trwa pół godziny lub godzinę, zaleca się przeprowadzanie terapii parafinowej co drugi dzień. Czas trwania zabiegu to 10-30 sesji. Podczas każdej sesji aplikacja nakładana jest na 2-3 spoiny jednocześnie - nie więcej, potem naprzemiennie.
  • Kochanie. Wymieszaj miód, sok z aloesu i wódkę w stosunku 2: 1: 3. Używany jako kompres pomagający łagodzić stany zapalne stawów.

Leczenie ziołowe

  • Biorąc kąpiele sosnowe. Gałęzie, igły i szyszki sosny zalewamy wodą, doprowadzamy do wrzenia i gotujemy przez pół godziny na małym ogniu. Następnie owijając pojemnik ciepłą szmatką, nalegaj 10-12 godzin. Rosół iglasty powinien być brązowy. Możesz od razu wykonać inhalację terapeutyczną, dodając do kąpieli 20 kropli olejku sosnowego.
  • Physalis zwykły łagodzi stany zapalne i ból. Napar przygotowuje się z suszonych owoców: 2 łyżki stołowe na pół litra wrzącej wody i gotować przez 5 minut na małym ogniu. Zażywaj 100 ml 3-4 razy dziennie 15-20 minut przed posiłkiem.
  • Ziele ogórka ma działanie przeciwzapalne. Dwie łyżki ziół wlewa się 2 szklankami wody i nalega na 4-5 godzin. Weź łyżkę stołową 5-6 razy dziennie.
  • Wiśnia. Zielarze na ból stawów zalecają rozbijanie pestek wiśni, usuwanie nasion, suszenie, mielenie i robienie okładów.
  • Liść laurowy. 1/2 opakowania suchego liścia laurowego wlewa się do 300 gramów schłodzonej przegotowanej wody. Następnie doprowadzić do wrzenia i gotować na minimalnym ogniu przez 5 minut. Lekko ostudzić i od razu wypić cały bulion. Przebieg leczenia to 3 dni.

Prognoza

Rezultatem zespołu Stilla może być całkowite wyleczenie, rozwój nawracającej lub przewlekłej postaci. Około 30% pacjentów wraca do zdrowia, często w ciągu kilku miesięcy od momentu choroby. U około 20% pacjentów obserwuje się przedłużoną remisję - do 1 roku. U 30% pacjentów objawy ustępują, ale później pojawia się jedno lub więcej zaostrzeń. Nawracająca postać zespołu Stilla u 70% pacjentów oznacza pojedyncze zaostrzenie, które może pojawić się po 10 miesiącach lub nawet 10 latach. Nie można przewidzieć, kiedy nastąpi nawrót, ale często jest to łatwiejsze i szybsze niż pierwszy epizod. U niektórych pacjentów może wystąpić cykliczny nawracający przebieg choroby z powtarzającymi się atakami. Najpoważniejsza jest postać przewlekła, która rozwija się u innych pacjentów. Postępuje z ciężkim zapaleniem wielostawowym. Zaobserwowano, że wczesne wystąpienie objawów zapalenia stawów jest niekorzystnym objawem prognostycznym.

Wśród dorosłych pacjentów z chorobą Stilla 5-letnie przeżycie wynosi 90–95%. Pacjenci mogą umrzeć z powodu rozwoju wtórnej infekcji: zaburzenia krzepnięcia krwi, zaburzenia pracy serca i wątroby, procesy zapalne w płucach, gruźlica.

Zespół Stilla to rzadka, ale poważna choroba, która może prowadzić do niepełnosprawności. Częściej dotyka młodych ludzi, co wzmacnia jego destrukcyjny charakter. Kompetentny i uważny lekarz może odegrać kluczową rolę. Pamiętaj, że objawy mogą ustąpić kilka lat po wystąpieniu choroby, a większość pacjentów żyje przez całe życie nawet lata po rozpoznaniu.