Główny

Zapalenie torebki stawowej

Rozszczep kręgosłupa (rozszczep kręgosłupa)

Rozszczep kręgosłupa to ciężka wada rozwojowa wewnątrzmaciczna, w której dochodzi do nieprawidłowego tworzenia się niektórych części kręgów i szpiku kostnego. Efektem są charakterystyczne deformacje poszczególnych segmentów grzbietu, zlokalizowane głównie w odcinku lędźwiowym. Prowadzą do wypadnięcia rdzenia kręgowego w postaci przepukliny. Patologia pojawia się w wyniku niedoborów żywieniowych lub negatywnego wpływu na organizm kobiety ciężarnej w okresie rozwoju płodu.

Podstawowe informacje o chorobie

Cewy nerwowe płodu są podstawą przyszłego szpiku kostnego, dlatego pręga zachowuje niektóre ze swoich cech strukturalnych. W okresie rozwoju wewnątrzmacicznego ulega dużej liczbie zmian, co z pewnością znajdzie swoje odzwierciedlenie w kanale kręgowym w przyszłości. Jednym z tych zaburzeń jest plecy Bifida, będące konsekwencją nieprawidłowego rozwoju wewnątrzmacicznego.

Charakterystyczną cechą patologii jest powstanie szczeliny między ciałem a łukiem kręgu, pokrytej powięzią i tkanką mięśniową. Jeśli błona nie jest wystarczająco gęsta, tkanka nerwowa rdzenia kręgowego może wybrzuszać się na zewnątrz. Choroba objawia się w różnym stopniu nasilenia, ale zawsze stanowi zagrożenie dla życia i zdrowia dziecka.

Cecha choroby

Rozszczep kręgosłupa to nieodwracalny proces, który jest całkowicie nieuleczalny i towarzyszy pacjentowi przez całe życie. Ma negatywny wpływ na zakończenia nerwowe, mięśnie i ogólnie na układ mięśniowo-szkieletowy. Przez pewien czas po urodzeniu patologia przebiega bezobjawowo, ale wraz ze wzrostem wyrostka pojawiają się zaburzenia neurologiczne. Przede wszystkim dziecko zaczyna odczuwać silny ból pleców, który objawia się silnym ciągłym płaczem, a także niedowładem i porażeniem nerwowo-mięśniowym.

Formularze

Patologiczne zniszczenie kręgów obserwuje się głównie w dolnej części pleców, po czym całkowicie tracą one swoją funkcjonalność. W takim przypadku rdzeń kręgowy może pozostać nienaruszony i tylko nieznacznie uszkodzony. W takim przypadku terminowa interwencja chirurgiczna zwiększy szanse na przywrócenie normalnej aktywności mózgu..

Po ustaleniu, czym jest ta anomalia, warto zauważyć, że wada cewy nerwowej dzieli się na różne formy. W zależności od stopnia nasilenia patologię klasyfikuje się w następujący sposób:

  • Tył Bifidy okultyzmu (forma utajona). Charakterystyczną cechą jest niewielka wada kręgosłupa, gdy łuki kręgów nie są całkowicie połączone z ciałami. W tym przypadku błony i rdzeń kręgowy pozostają nienaruszone, a pacjent nie ma zaburzeń neurologicznych ani nieprawidłowości w układzie kostnym. Wada w większości przypadków jest wykrywana przypadkowo podczas prześwietlenia.
  • Meningocele. Charakterystyczną cechą postaci patologii jest obecność zaburzeń w tworzeniu rdzenia kręgowego i jego błony. Wystają z rozszczepienia tkanki kostnej i objawiają się różnymi zaburzeniami w okolicy, ponieważ dotyczy to korzeni nerwowych.
  • Meningomyelocele. Część tkanki rdzenia kręgowego dostaje się do uszkodzonej tkanki kostnej i przepukliny kręgosłupa, co objawia się ciężką postacią upośledzenia wrażliwości i aktywności motorycznej. To sprawia, że ​​pacjent jest niepełnosprawny od urodzenia..

Nawet jeśli u dorosłych zdiagnozowano kręgosłup Bifida, patologia jest zawsze wrodzona..

Wyraźna charakterystyka formy

Oczywistymi objawami są dwie ostatnie formy - przepuklina oponowa i przepuklina oponowo-rdzeniowa, ponieważ ich charakterystyczną cechą wspólną jest wada kości i wystające z niej błony rdzenia kręgowego oraz w trudnej sytuacji i tkanka nerwowa.

W łagodnej postaci meningocele noworodek ma mały worek na plecach, wypełniony miękkimi, twardymi i pajęczynowymi błonami rdzenia kręgowego i płynem mózgowo-rdzeniowym. Wystaje przez uszkodzony odcinek kręgu. Jeśli krążenie płynu przykręgosłupowego jest zaburzone, pacjent ma poważne zaburzenia neurologiczne. Często takiej wadzie towarzyszy wodogłowie, w którym upośledzony jest odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego z komór mózgu..

Dostanie się do worka rdzenia kręgowego prowadzi do dysfunkcji różnych narządów wewnętrznych i nieodwracalnych zmian w budowie rdzenia kręgowego. Nawet operacja na czas nie pozwala pacjentowi w pełni wyzdrowieć.

Charakterystyczny ukryty kształt

Łagodna postać przebiegu choroby, która charakteryzuje się niewielkim nasileniem objawów. Niektórzy pacjenci otrzymują diagnozę już w wieku dorosłym, dlatego forma nazywana jest „utajoną”. U pacjentów obserwuje się tylko niewielki ubytek kości, który jest niezawodnie pokryty tkanką mięśniową, dzięki czemu rdzeń kręgowy nie przechodzi przez niego.

Wada jest zlokalizowana w okolicy lędźwiowej lub krzyżowej, co objawia się różnymi anomaliami. Może wystąpić niewielki ból w dolnej części pleców lub utrata czucia w nogach. Wykryj przypadkowo patologię na zdjęciu rentgenowskim.

Zgodność z życiem

Patologii zwanej rozszczepem kręgosłupa (Spino Bifido) w ciężkich przypadkach towarzyszą zagrażające życiu odchylenia, które nie zawsze podlegają korekcie. Najbardziej prawdopodobne konsekwencje to:

  • Zwężenie kanału kręgowego, który łączy komory mózgu i jest wypełniony substancją szarą.
  • Wrodzona patologia tworzenia romboidalnego mózgu (zespół Arnolda Chiari).
  • Postępujące zaburzenie układu nerwowego, w którym przestrzeń w rdzeniu kręgowym wypełnia się ubytkami - cystami.
  • Proces zapalny w miękkich błonach mózgu.
  • Nadmierne gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu.
  • Wiele przetok w całym ciele.

Każda taka choroba ma wysoką śmiertelność, więc szanse na przeżycie u dziecka urodzonego z małą masą ciała są minimalne. Niemowlęta urodzone w wyniku ciąży mnogiej mają jeszcze mniejsze szanse na pomyślny wynik.

Najbardziej niebezpieczny jest „otwarty kręgosłup, temu typowi wady towarzyszą liczne wady rozwojowe rdzenia kręgowego, które w ogóle nie są chronione przed jakimkolwiek uszkodzeniem. Wywołane zaburzenia neurologiczne są nie do pogodzenia z życiem.

Powody

Poczęcie wywołuje szereg złożonych procesów w ciele kobiety. We wczesnych stadiach kręgosłup płodu wygląda jak płyta, zlepek płaskich komórek, które stopniowo przybierają postać rurki. Ekologia, czynniki dziedziczne czy obecność szkodliwych dodatków do żywności negatywnie wpływają na jej rozwój. Głównymi przyczynami rozwoju takiej wrodzonej anomalii są:

  • Przyjmowanie poważnych antybiotyków podczas ciąży lub przyjmowanie leków przeciwdrgawkowych.
  • Ostry niedobór witamin z grupy B..
  • Za wczesna lub przeciwnie, późna ciąża.
  • Podwyższony poziom glukozy we krwi matki.
  • Genetyczne predyspozycje.
  • Zbyt szybki przyrost masy ciała lub zła dieta kobiety.
  • Złe nawyki, z których przyszła mama nie zrezygnowała w czasie ciąży (alkohol, palenie).
  • Choroby zakaźne lub przeziębienia w pierwszym trymestrze.
  • Przegrzanie organizmu spowodowane wizytą w saunie lub łaźni.

Kobieta w ciąży powinna szczególnie dbać o siebie i wykluczać kontakt z zakażonymi pacjentami. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku tak niebezpiecznych patologii, jak świnka, kiła, różyczka, zapalenie wątroby, odra.

Objawy

Utajona postać cewy nerwowej praktycznie nie ujawnia się we wczesnym wieku. W niektórych sytuacjach dziecko zaczyna później chodzić, skarży się na bóle pleców, ale ogólnie objawy na tym się kończą. Wyraźne formularze są widoczne wizualnie, dzięki czemu mogą być łatwo zidentyfikowane przez lekarzy. W wieku dorosłym tył Bifida w kręgu l5 objawia się następującymi objawami:

  • Opóźnienie w nauce, trudności w przyswajaniu nawet najprostszej wiedzy.
  • Zmniejszona koncentracja, ciągłe rozproszenie.
  • Trudności w zapamiętywaniu nawet niewielkich ilości informacji.
  • Ciągła manifestacja chorób skóry.
  • Zwiększona skłonność do wywoływania reakcji alergicznych, w szczególności na produkty lateksowe.
  • Przewlekłe infekcje przewodu pokarmowego i układu moczowo-płciowego.

Nastolatki z taką patologią częściej niż inne cierpią na zaburzenia depresyjne i dlatego wymagają szczególnej uwagi. Terapeuci kierują ich również do psychologa lub psychiatry po postawieniu diagnozy..

Identyfikacja wady przed narodzinami dziecka

Wczesna diagnoza umożliwia wczesne wykrycie wad we wczesnym okresie ciąży, co zapewnia produktywne podjęcie decyzji o ewentualnym zachowaniu i urodzeniu płodu. Istnieje kilka nowoczesnych rodzajów badań mających na celu identyfikację patologii:

  • Określenie poziomu białka alfa we krwi. To niewielka ilość białka. Jest wytwarzany przez komórki zarodka, a jeśli jest duża, często wskazuje to na obecność wad kręgosłupa. Do badań pobierana jest krew żylna.
  • Ultradźwięk. Ultradźwięki pozwalają określić obecność wad w rozwoju mózgu i rdzenia kręgowego, a także zidentyfikować otwarty członek kręgosłupa. Jest to najbezpieczniejsza metoda przesiewowa dla matki i dziecka, z poziomem ufności sięgającym 97%.
  • Amniocenteza. Jeden z pouczających, ale jednocześnie niebezpiecznych sposobów badań. Nakłucie pęcherza grozi infekcją i samoistnym poronieniem. Próbki pobrane w celu wykrycia poziomu białka alfa w płynie owodniowym.

Lekarz przepisuje przejście dodatkowej diagnostyki laboratoryjnej na podstawie wyników badań laboratoryjnych. Potwierdzając diagnozę, pojawia się kwestia przerwania ciąży.

Leczenie

Leczenie pleców Bifida polega na operacji chirurgicznej, która jest wykonywana w ciągu 3 dni od urodzenia osoby. Jeżeli w trakcie ekstrakcji z kanału rodnego stwierdzi się wysunięcie rdzenia kręgowego, miejsce to należy leczyć środkiem antyseptycznym, aby zminimalizować ryzyko infekcji.

W celu profilaktyki przepisywane są antybiotyki, które wykluczą rozwój zapalenia opon mózgowych. Mogą to być grupy penicylin, cefalosporyn, fluorochinolonów, makrolidów. Leki tetracyklinowe nie dają oczekiwanego efektu terapeutycznego, dlatego są przepisywane tylko w grupie z innymi.

Operacja wykonywana jest przez chirurga neonatologa, umieszczając rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe w zarezerwowanej do tego przestrzeni kręgosłupa. Przy nadmiernym wydzielaniu płynu przykręgosłupowego zalecana jest operacja bajpasu, która usuwa płyn mózgowo-rdzeniowy do jamy brzusznej. W przypadku poważnej wady, chirurdzy plastyczni są również zaangażowani w prawidłowe zamknięcie ubytku..

Długość pobytu w szpitalu po zabiegu wynosi do 2 miesięcy. W tym okresie prowadzona jest rehabilitacja, lekarz sprawdza gojenie się rany, ocenia stan ogólny dziecka, obecność zaburzeń neurologicznych (drgawki, skurcze, paraliż itp.).

Leczenie przed porodem

Leczenie pleców Bifida w okresie ciąży jest stosunkowo świeże w warunkach szpitalnych. Skuteczność terapii domacicznej nie została udowodniona, więc wielu lekarzy wątpi w celowość jej wdrożenia. Należy rozumieć, że towarzyszy temu pewne ryzyko. Najważniejsze z nich to:

  • Blizny macicy.
  • Nagłe przerwanie ciąży.
  • Przedwczesny początek porodu.
  • Inne negatywne konsekwencje związane ze stosowaniem znieczulenia.

Narażanie zdrowia matki i dziecka na takie ryzyko jest często niewłaściwe. Ponieważ po urodzeniu będziesz musiał ponownie wykonać operację, jak pokazują statystyki, jest to wymagane w 40% przypadków..

Informacje zwrotne od pacjentów i rodziców

Rozszczep kręgosłupa s1 to groźna choroba wrodzona, która wywołuje szereg zaburzeń neurologicznych i zagraża życiu pacjenta. Patologia ma kilka stopni nasilenia, dlatego u niektórych pacjentów zostaje odkryta przypadkowo w wieku dorosłym. W innych przypadkach bez kompleksowego leczenia, a czasem operacji, utrzymanie życia dziecka jest prawie niemożliwe..

Rozszczep kręgosłupa - przyczyny, diagnostyka i leczenie

Wady płodu są tym, czego najbardziej obawiają się rodzice. Zwłaszcza jeśli chodzi o centralny układ nerwowy. Zwykle cały układ nerwowy płodu układany jest w postaci płytki z tyłu, która następnie przyjmuje postać rurki.

Cewy nerwowe są podstawą rdzenia kręgowego, który zachowuje niektóre ze swoich cech strukturalnych, oraz mózgu, który ulega dużym zmianom w trakcie rozwoju embrionalnego. Płytka nerwowa tworzy się w trzecim tygodniu rozwoju embrionalnego, pod koniec drugiego trymestru centralny układ nerwowy jest prawie całkowicie uformowany.

Podstawy przyszłego kręgosłupa powstają wokół cewy nerwowej i są całkowicie zależne od jej struktury. Ciało i łuk kręgów rozwijają się z różnych zawiązków i rosną razem, tworząc kanał kręgowy wokół rdzenia kręgowego. Jeśli dojdzie do niepowodzenia w rozwoju cewy nerwowej, wpływa to również na stan kręgosłupa, zaburzając zrost ciała i łuku kręgowego.

Z kolei rozwój kręgosłupa wpływa na tworzenie się cewy nerwowej. Konsekwencje naruszenia tych procesów mogą być od prawie niezauważalnych do zagrażających życiu.

Co to jest Spin Bifida?

Rozszczep kręgosłupa to wada cewy nerwowej, która prowadzi do nieprawidłowego rozwoju kręgosłupa i rdzenia kręgowego.

Przejawia się to w tym, że między ciałem a łukiem kręgu istnieje szczelina, którą mogą przykryć mięśnie i powięź, ale może to nie wystarczyć, a błony lub tkanka nerwowa rdzenia kręgowego wystają w powstałą wadę. Choroba może objawiać się w różnym stopniu i mieć różny stopień zagrożenia dla życia i zdrowia dziecka..

Cechy:

Osobliwością tej choroby jest to, że można ją zdiagnozować nawet we wczesnych stadiach rozwoju embrionalnego, ale niezwykle trudno jest określić stopień nasilenia wad rozwojowych. Może to być ważne, ponieważ obecność takiej choroby jest powodem przerwania ciąży..

W najłagodniejszym przypadku pacjent może nie zdawać sobie sprawy ze swojej choroby, dopóki nie zostanie poddany ciężkiemu wysiłkowi fizycznemu. W najcięższym przypadku wada rdzenia kręgowego nie jest nawet pokryta skórą, a część ośrodkowego układu nerwowego wystaje na zewnątrz. To sprawia dziecku ogromny ból i czyni go niezdolnym do życia..

Formularze

Postacie choroby rozróżnia się w zależności od tego, jak ciężka jest wada cewy nerwowej i związana z nią wada kręgosłupa.

Tam są:

  1. Forma utajona lub Spina bifida occulta objawia się obecnością niewielkiej wady kręgosłupa - łuki kręgów nie są całkowicie połączone z ciałami. Rdzeń kręgowy i jego błony nie są uszkodzone. Pacjent nie ma objawów neurologicznych, często nie ma objawów ze strony układu kostnego, a wykrycie ubytku kręgosłupa następuje przypadkowo na zdjęciu RTG.
  2. Meningocele. Oprócz wady kręgosłupa upośledzone jest tworzenie rdzenia kręgowego i jego błon. Błony rdzenia kręgowego wybrzuszają się do ubytku tkanki kostnej, korzeni i części nerwów mogą zostać złapane, co powoduje różne zaburzenia w obszarze unerwienia tych nerwów i poniżej.
  3. Meningomyelocele. Część tkanki rdzenia kręgowego dostaje się do ubytku kości i przepukliny kręgosłupa. Jest to uważane za najcięższą postać, ponieważ istnieją znaczne zaburzenia motoryczne i sensoryczne, które powodują, że pacjent jest niepełnosprawny od urodzenia..

Wyraźna charakterystyka formy

Objawy obejmują objawy przepukliny oponowo-rdzeniowej i oponowo-rdzeniowej (przepuklina rdzeniowa). Ich wspólną cechą jest obecność nie tylko ubytku tkanki kostnej, ale także wystających błon rdzenia kręgowego oraz w niektórych przypadkach tkanki nerwowej..

W najłagodniejszym przypadku meningocele to worek z twardych, pajęczynówkowych i miękkich błon rdzenia kręgowego, wypełniony płynem mózgowo-rdzeniowym i wystający do wnętrza ubytku kostnego.

W takim przypadku krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego zostaje zakłócone, co może powodować poważne zaburzenia neurologiczne. Często taka wada jest połączona z wodogłowiem (upośledzony odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego z komór mózgu).

Korzenie nerwów rdzeniowych mogą dostać się do worka przepuklinowego, a wtedy wrażliwość i / lub ruchy w obszarze przez nie unerwionym i poniżej są zaburzone.

Ta wada jest uleczalna, jeśli zostanie wykonana w młodym wieku. Jeśli tak się nie stanie, dziecko może pozostać niepełnosprawne..

W przypadku przepukliny oponowo-rdzeniowej worek wchodzi do części rdzenia kręgowego. To nie tylko powoduje dysfunkcję narządów, które unerwiają dotknięty obszar i poniżej, ale także prowadzi do nieodwracalnych zmian w strukturze rdzenia kręgowego, tak że nawet przy szybkiej operacji nie następuje całkowite wyleczenie.

W najcięższym przypadku taka wada rozwojowa nie jest pokryta skórą, tkanka nerwowa pozostaje na poziomie rozwoju embrionalnych tworzyw nerwowych. Taka wada jest praktycznie nieuleczalna..

Charakterystyczny ukryty kształt

To najłatwiejsza z możliwych postaci choroby. Nazywa się to utajonym, ponieważ jego objawy są niewielkie i mogą pojawić się dopiero w wieku dorosłym. W tym przypadku występuje tylko ubytek kości, ale jego rozmiar jest niewielki, a tkanka mięśniowa i powięź niezawodnie ją pokrywają, a przepuklina rdzenia kręgowego nie tworzy się..

Z reguły taka wada występuje w okolicy lędźwiowej lub kości krzyżowej i objawia się różnymi nieprawidłowościami skórnymi, bólem krzyża. Zaburzenia czucia nóg lub narządów miednicy są rzadkie. Choroba jest zwykle wykrywana na zdjęciu rentgenowskim okolicy lędźwiowej.

Przyczyny i patogeneza pleców bifida

Połączenie kilku czynników prowadzi do wad rozwojowych cewy nerwowej. Przede wszystkim jest to predyspozycja genetyczna. Prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z upośledzonym tworzeniem cewy nerwowej jest większe, jeśli rodzice dziecka lub którykolwiek z krewnych cierpi na tę chorobę w postaci utajonej. Drugie dziecko kobiety, która ma już dziecko z rozszczepem kręgosłupa, może urodzić się z tą samą wadą.

Drugim ważnym czynnikiem jest stosowanie przez matkę leków przeciwdrgawkowych. Karbamazepina, kwas walproinowy i inne leki przepisywane na padaczkę i niektóre inne choroby psychiczne zaburzają metabolizm kwasu foliowego w organizmie.

Liczy się również styl życia przyszłej matki - niedożywienie, niedobór witamin, cukrzyca i palenie tytoniu u matki znacznie zwiększają ryzyko rozwoju patologii. Wszystkie te czynniki można ze sobą łączyć..

Istnieje kilka wersji wyjaśniających, dlaczego normalne zamknięcie cewy nerwowej nie występuje. Niektórzy eksperci uważają, że jest to spowodowane naruszeniem krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, inni - że występuje zatrzymanie wzrostu lub, odwrotnie, nadmierny wzrost cewy nerwowej. Który z nich jest najdokładniejszy, nie został jeszcze ustalony..

Objawy i cechy

Objawy rozszczepu kręgosłupa zależą od postaci choroby i mogą różnić się od nieprawidłowości skórnych w postaci utajonej, które są trudne do skojarzenia z patologiami kręgosłupa, po ciężkie uszkodzenia układu nerwowego.

U dzieci

U dzieci zwykle nie pojawia się utajona postać wad rozwojowych cewy nerwowej. W rzadkich przypadkach dziecko może nauczyć się chodzić później niż jego rówieśnicy, ale nie jest to konieczne..

Opuchlizna oponowa w okolicy krzyżowej często zaczyna się objawiać dopiero wtedy, gdy dziecko uczy się korzystania z nocnika.

W przeciwieństwie do zdrowych rówieśników słabo kontroluje funkcje narządów miednicy i nie zawsze jest w stanie poprosić o garnek na czas.

Jeśli meningocele znajduje się w okolicy lędźwiowej, do nietrzymania moczu i kału dodaje się naruszenie wrażliwości i ruchu nóg.

W tym przypadku dziecko nie jest w stanie nauczyć się chodzić, jeśli lokalizacja zmiany jest wyższa niż trzeci odcinek lędźwiowy, rozwija się paraliż obu kończyn dolnych.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa objawia się paraliżem nóg, dysfunkcją narządów miednicy, bólem w dotkniętym obszarze (dolna część pleców lub kość krzyżowa). Jeśli wada nie jest pokryta skórą, chore dziecko odczuwa nieznośny ból..

Wady cewy nerwowej w odcinku piersiowym i szyjnym kręgosłupa praktycznie nie występują, gdyż często są one niezgodne z życiem.

U dorosłych

U dorosłych najczęściej występuje postać utajona. Nie powoduje znacznych zaburzeń ruchowych, ale możliwe są bóle krzyża, nadmierny porost włosów i pajączki na skórze. Wada może być wyczuwalna.

Przepuklinie oponowej u dorosłych towarzyszy nietrzymanie moczu i kału, zaburzenia seksualne, obszary utraty wrażliwości nóg, niestabilny chód lub brak dobrowolnych ruchów nóg.

W ciężkich przypadkach pacjent porusza się na wózku inwalidzkim. Nawet jeśli pacjent przeszedł operację w dzieciństwie, niektóre objawy przepukliny kręgosłupa mogą pozostać do końca życia. Dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową rzadko dożywają dorosłości, więc ta postać choroby praktycznie nie występuje u dorosłych.

Diagnostyka kręgosłupa bifida

Diagnozę tej choroby przeprowadza się w kilku etapach. Planując ciążę, należy skonsultować się z genetykiem medycznym. Jeśli kobieta przyjmuje leki przeciwdrgawkowe, należy skonsultować się z neurologiem w sprawie zmiany schematu leczenia i koniecznie rozpocząć przyjmowanie kwasu foliowego jeszcze przed poczęciem.

W drugim trymestrze ciąży wykonuje się analizę zawartości α-fetoproteiny i acetylocholinoesterazy we krwi. Jeśli wyniki tych testów są podejrzane, przeprowadza się testy powtarzane. Jeśli wynik zostanie potwierdzony, pojawia się kwestia przerwania ciąży.

Leczenie pleców Bifida

Leczenie tej patologii jest chirurgiczne. W przypadku meningocele przepuklina jest zmniejszona, jeśli obejmuje korzenie nerwowe, należy je ostrożnie dopasować. Następnie ubytek kostny zamykają mięśnie i powięź.

Im wcześniej taka operacja zostanie wykonana, tym większe prawdopodobieństwo, że dziecko będzie zdrowe..

Nowoczesne technologie pozwalają na przeprowadzenie tego już u noworodków. Utajona forma leczenia nie wymaga, ale konieczna jest kontrola pediatry i neurologa.

Zapobieganie chorobie

Zapobieganie polega na terminowej konsultacji z genetykiem przed planowaniem ciąży i ewentualnej odmowie jej przyjęcia, jeśli istnieje wysokie ryzyko urodzenia dziecka z patologią.

Kobieta w ciąży musi przyjmować preparaty kwasu foliowego, kompleksy witaminowe, dobrze się odżywiać i zrezygnować ze złych nawyków.

Leczenie rozszczepu kręgosłupa u dorosłych

Rozszczep kręgosłupa jest wrodzoną anomalią, objawiającą się niezamknięciem lub brakiem tylnego łuku jednego lub więcej kręgów. Rozwija się podczas tworzenia cewy nerwowej płodu, dlatego najczęściej wiąże się z uszkodzeniem rdzenia kręgowego, powstawaniem przepuklin rdzeniowych zawierających błony rdzenia kręgowego i płyn mózgowo-rdzeniowy (przepuklina oponowa) lub bezpośrednio substancję rdzenia kręgowego wraz z błonami i płynem mózgowo-rdzeniowym (przepuklina oponowo-rdzeniowa).

Te ciężkie postacie rozszczepu kręgosłupa rozpoznaje się na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego. Są leczone tylko chirurgicznie, a operacje wykonywane są nawet w czasie ciąży lub w pierwszych dniach po porodzie. W przeciwnym razie dzieci pozostają poważnie niepełnosprawne, co drugie umiera w pierwszych tygodniach życia, a dziewięć na dziesięć - przed ukończeniem roku.

Istnieje jednak utajona (utajona) forma rozszczepu kręgosłupa, często rozpoznawana u dorosłych. To najłagodniejszy stopień wrodzonej anomalii. Polega na niepełnym zespoleniu łuku kręgu, z reguły jedynym i z reguły pierwszym krzyżowym lub piątym odcinku lędźwiowym, to znaczy znajduje się na samym dole kręgosłupa.

Szczelina między połówkami łuku kręgowego nie przekracza 4-6 mm; ani błony, ani tkanki rdzenia kręgowego nie wypadają do niego. Dlatego choroba może nie objawiać się przez długi czas. Często jego objawy pojawiają się już w wieku dorosłym, po urazie kręgosłupa lub na tle osteochondrozy. Ponadto wielu badaczy uważa, że ​​pęknięcie łuku piątego odcinka lędźwiowego i leżącego poniżej kręgu u dorosłych jest wariantem normy, ponieważ występuje częściej niż w co trzecim przypadku, jest wykrywane przypadkowo i przebiega bezobjawowo..

Jednak utajony rozszczep kręgosłupa może mieć znaczenie kliniczne, jeśli ubytek kostny jest związany z rdzeniem kręgowym przez sznury tkanki łącznej. Kiedy nie są wystarczająco elastyczne, rdzeń kręgowy może cierpieć, w tym z powodu napięcia.

Często u dorosłych można podejrzewać utajoną postać rozszczepu kręgosłupa na podstawie tzw. Stanu dysrafii. Na przykład obecność tłuszczaka lub naczyniaka w linii środkowej kręgosłupa, obszar intensywnego wzrostu włosów w tym obszarze, niepenetrujący otwór przypominający przetokę. Ponadto pacjenci mogą doświadczyć:

  • mniej lub bardziej wyraźne osłabienie nóg, często odczuwalne jako szybkie zmęczenie mięśni;
  • ból pleców;
  • zanik i zanik mięśni;
  • skolioza, zwiększona kifoza piersiowa lub lordoza lędźwiowa (naturalne krzywizny kręgosłupa);
  • zaburzenia miednicy polegające na parcie na mocz lub wypróżnianie.

Diagnostyka

Diagnozę potwierdzają dodatkowe metody badawcze:

  • radiografia;
  • obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego;
  • tomografię komputerową;
  • mielografia kontrastowa;
  • badania neurofizjologiczne - elektromiografia i elektrroneurografia.

Często stan można poprawić za pomocą leczenia zachowawczego:

  • ćwiczenia fizjoterapeutyczne;
  • masaż;
  • procedury fizjoterapeutyczne;
  • leki - niesteroidowe leki przeciwzapalne, miolityki, witaminy z grupy B, środki poprawiające mikrokrążenie, przewodzenie impulsów nerwowych.

Operacja

Czasami jednak konieczne jest zastosowanie leczenia chirurgicznego. Jest to widoczne, jeśli:

  • występują oznaki ucisku na rdzeń kręgowy lub jego korzenie związane z rdzeniem kręgowym;
  • w tkankach miękkich jest dziura w rzucie ubytku kręgosłupa. Nawet ślepy jest źródłem powikłań infekcyjnych. Przepustkę należy wyciąć i zszyć;
  • w trakcie badania doszli do wniosku, że narastająca niestabilność kręgosłupa, skolioza, patologiczne wzmocnienie fizjologicznych krzywizn kręgosłupa są następstwem rozszczepu kręgosłupa.

Wykonywane są różne opcje interwencji chirurgicznych w celu:

  • eliminacja patologicznego połączenia błon rdzenia kręgowego z otaczającymi tkankami;
  • stabilizacja segmentów ruchu kręgosłupa w kręgozmyku spowodowanym rozszczepem kręgosłupa;
  • korekta chorób kręgosłupa, które wywołały kliniczną manifestację rozszczepu kręgosłupa;
  • korekta skoliozy.

Wszystkie operacje, w szczególności te związane z uwolnieniem tkanki łącznej rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych ze zrostów, wykonuje się przy użyciu mikroskopu operacyjnego i narzędzi mikrochirurgicznych.

Jeśli konieczne jest wykonanie operacji stabilizujących, mają tendencję do stosowania technik funkcjonalnych, na przykład instalowania dynamicznych układów stabilizujących..

Ponieważ rozszczep kręgosłupa u dorosłych objawia się klinicznie częściej na tle współistniejącej patologii, w razie potrzeby jest korygowany chirurgicznie. Na przykład często dopiero po pojawieniu się przepukliny dysku u pacjenta z osteochondrozą kręgosłupa i rozszczepem kręgosłupa ucisk struktur nerwowych kanału kręgowego i otworu międzykręgowego staje się tak wyraźny, że rozwija się obraz kliniczny kompresji korzenia. W takich przypadkach wystarczy wyeliminować przepuklinę dysku, aby wyeliminować kliniczne objawy rozszczepu kręgosłupa.

Korzyści z neuronawigacji

W każdym razie starają się przeprowadzać minimalnie inwazyjne interwencje pod kontrolą neuronawigacji i precyzyjnych technologii, aby zmaksymalizować zachowanie struktur nerwowych, które już znajdują się w niekorzystnych warunkach z powodu rozszczepu kręgosłupa..

Specjaliści z dużych zagranicznych ośrodków neurochirurgicznych mają duże doświadczenie w radykalnym leczeniu dorosłych pacjentów z klinicznymi objawami rozszczepu kręgosłupa. Jest to ich niewątpliwa zaleta, ponieważ przypadki, w których dorośli wymagają leczenia operacyjnego tej anomalii są dość rzadkie, a większość lekarzy zwykłych szpitali może nie mieć ani jednego takiego przypadku w swojej praktyce..

Rozszczep kręgosłupa: co to za wada kręgosłupa?

Rozszczep kręgosłupa to jedna z wad kręgosłupa występująca przez całe życie, wpływająca przede wszystkim na sprawność motoryczną. To jest transkrypcja terminów łacińskich - plecy i dekolt, sugerująca rozszczepienie kręgosłupa lub niezamknięcie łuków kręgowych.

Kluczowym elementem szkieletu jest kręgosłup. Jego początki powstają w łonie matki w trzecim tygodniu ciąży. Pod koniec drugiego trymestru rozwoju embrionalnego centralny układ nerwowy, który obejmuje rdzeń kręgowy i mózg, zostanie w pełni ukształtowany. Źródłem rozwoju ośrodkowego układu nerwowego jest rdzeń szpikowy. Stan przyszłego kręgosłupa zależy od jego budowy. Rurka jest utworzona przez połączenie fałdów nerwowych. Ich niepełna fuzja prowadzi do różnych konsekwencji - od prawie niezauważalnych, nie objawiających się w żaden sposób na zewnątrz, po stany patologiczne zagrażające życiu człowieka.

W klasyfikacji międzynarodowej kod rozpoznania rozszczepu kręgosłupa według podręcznika ICD 10 to Q05, sekcja wad wrodzonych. Charakteryzuje się niepełnym zamknięciem kanału kręgowego, utworzeniem szczeliny pokrytej mięśniami i osłonką tkanki łącznej, wystawaniem przez uformowaną szczelinę pochwy, tkanką nerwową niecałkowicie uformowanego rdzenia kręgowego.

Kształt pleców Bifida

Taka anomalia rozwojowa jest rzadka - częstość zachorowań waha się od 1-2 na tysiąc noworodków. Wybrzuszenia mogą występować na całej długości kręgosłupa: w 85% przypadków segmenty w odcinku lędźwiowym są przemieszczone, 15% w odcinku szyjnym i piersiowym. Im wyższy obszar problemowy, tym poważniejsze uszkodzenie.

Identyfikacja grzbietu Bifida u płodu jest powodem sztucznego przerwania ciąży, zwłaszcza jeśli wada znajduje się w okolicy szyjnej lub klatki piersiowej. Choroba jest nieuleczalna, uszkodzonych nerwów nie można przywrócić. Przy łagodnym do umiarkowanego nasileniu możliwe jest leczenie chirurgiczne w celu reanimacji kręgosłupa i złagodzenia stanu pacjenta; w ciężkich przypadkach chorobie towarzyszy rozdzierający ból, dochodzi do paraliżu kończyn, aż do utraty żywotności. Ważne jest, aby jak najwcześniej określić próg rozwojowy i jego nasilenie.

Klasyfikuj plecy Bifida według ciężkości wady.

Wyróżnia się rodzaj dekoltu:

Częściej ta forma jest charakterystyczna dla rozszczepienia na poziomie 5 kręgu kręgosłupa lędźwiowego - L5 lub pierwszego kręgu odcinka krzyżowego - S1. Objawy neurologiczne i dysfunkcje układu kostnego w dzieciństwie są często nieobecne, choroba może nie objawiać się w żaden sposób i zostaje wykryta przypadkowo podczas badania rentgenowskiego.

Do normalnego życia wystarczy nosić i stale zmieniać specjalny gorset wraz ze wzrostem dziecka.

Wskazane jest leczenie chirurgiczne, aby zapobiec dalszym uszkodzeniom nerwów.

Przed stwierdzeniem patologii należy wziąć pod uwagę, że takie rozszczepienie u dzieci jest wariantem normy, a może to wynikać z ich cech anatomicznych. Nie wszystkie noworodki mają pełną fuzję łuków atlasu (pierwszego kręgu szyjnego) nawet w okresie embrionalnym; w normalnych warunkach proces ten może trwać do 3 lat. Ostatecznie kostnienie kończy się dopiero po 10 latach. Dlatego brak zrostu łuków S1 i L5 w tym wieku nie jest wskaźnikiem wad rozwojowych.

Przyczyny choroby

Naukowcy nie ustalili jeszcze dokładnych przyczyn patologii. Wiadomo, że chłopcy rzadziej rodzą się z plecami Bifida. Częstość niezamykania odcinków cewy nerwowej i wad w tworzeniu rdzenia kręgowego jest wyższa u przedstawicieli rasy kaukaskiej.

Odnotowano 6-8% przypadków ponownego narodzin dzieci z tą wadą, co sugeruje, że jest ona dziedziczna..

Ryzyko patologicznych nieprawidłowości w rozwoju płodu wzrasta nawet do 10%, jeśli rozpoznanie pleców Bifidy zostało postawione wcześniej urodzonemu dziecku lub jednemu z rodziców.

Oprócz predyspozycji genetycznych zidentyfikowano inne przyczyny wrodzonych wad rozwojowych - procesy endogenne i egzogenne..

Prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z wadą pleców wzrasta z kilku powodów.

Te negatywne czynniki obejmują:

Jak manifestuje się tył Bifidy

Każda postać choroby objawia się w inny sposób. Znaki są wykrywane już przy pierwszym oględzinach noworodka. Najtrudniejszą rzeczą do zdiagnozowania jest forma utajona, dlatego tak się nazywa, ponieważ rozszczepienie jest ukryte, często nie ma oczywistych znaków. Na możliwą patologię wskazuje obecność nieprawidłowości skóry w miejscu niezamknięcia - małe znamię, depresja, wysepka włosów lub utrata pigmentu. Objawy neurologiczne nie powodują, dziecko nie pozostaje w tyle w rozwoju, on, z rzadkimi wyjątkami, zaczyna chodzić na równi z rówieśnikami.

Brak zrostu zwykle występuje w okolicy krzyżowej, składającej się z 5 kręgów S1-S5 lub lędźwiowych - L1-L5.

Rozszczep kręgosłupa S1 najczęściej występuje u dorosłych. Główne oznaki utajonej formy, począwszy od okresu dojrzewania:

Opuchlizna oponowa nie jest tak trudna do wykrycia, wyraźnie widoczny jest występ w postaci worka przepuklinowego zawierającego płyn. Może być otwarty lub pokryty cienką, niebieskawą skórką. Funkcje rdzenia kręgowego zwykle nie są upośledzone, aby zapobiec rozwojowi patologii, dla noworodka wskazana jest pilna korekta chirurgiczna.

Forma ta przejawia się w okresie zaszczepiania dziecku umiejętności korzystania z nocnika. Obserwuje się następujące objawy:

Objawy typowe dla tego gatunku u dorosłych obejmują również:

Ciężka postać choroby - przepuklina oponowo-rdzeniowa, w której przepuklina mózgowa znacznie wychodzi przez rozszczep kręgosłupa, charakteryzuje się różnymi zaburzeniami neurologicznymi. Obraz kliniczny jest zróżnicowany, choroba dotyka układu mięśniowo-szkieletowego, moczowego, pokarmowego i towarzyszy jej silny, nieznośny ból.

U dorosłych przepuklina oponowo-rdzeniowa praktycznie nie występuje, ponieważ pacjenci rzadko dożywają w tym wieku.

Wada kręgosłupa może mieć poważne konsekwencje:

Niecałkowite zamknięcie cewy nerwowej w okolicy klatki piersiowej, kręgów D1-D12 lub szyjnych - rozszczep tylny C1-C7 jest nie do pogodzenia z życiem.

Leczenie Back Bifida


Genetyczne podłoże choroby wymaga konsultacji z genetykiem medycznym na etapie planowania ciąży. Jeśli przyszła mama jest zarejestrowana u neurologa, należy go poinformować, w przypadku przyjmowania leków przeciwdrgawkowych, o dostosowaniu schematu leczenia.

Jeszcze przed poczęciem zapewnij przyszłej ciężarnej odpowiednie odżywianie, zacznij przyjmować preparaty z grupy witamin B, kwas foliowy. Po poczęciu należy jak najwcześniej przystąpić do diagnostyki, nawet na etapie powstawania cewy nerwowej zarodkowego układu kręgowego (19-22 tygodnie). Jest to ważne, ponieważ w przypadku wykrycia anomalii i niekorzystnego rokowania zostanie podjęta decyzja o przerwaniu ciąży.

Jeśli kobieta zdecyduje się na zatrzymanie dziecka, wczesne metody diagnostyczne pomogą dobrać optymalną metodę porodu tak, aby maksymalnie zabezpieczyć rdzeń kręgowy przed możliwym urazem lub infekcją. Jeśli podejrzewa się plecy Bifidy, wskazane jest cięcie cesarskie.

Aby zidentyfikować patologiczne nieprawidłowości, pomoże:

U dorosłych plecy Bifida są diagnozowane za pomocą promieni rentgenowskich, rezonansu magnetycznego, tomografii komputerowej, MRI z mielografią. Zdarza się to często podczas rutynowego badania lub na podstawie skierowania lekarskiego ze względu na dolegliwości pacjenta dotyczące nietrzymania moczu lub obecności objawów zaburzeń neurologicznych.

Jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, wykonuje się dodatkowe badanie bakteriologiczne i moczu w celu określenia etapu rozwoju i przepisania leczenia.

W przypadku wykrycia anomalii u noworodka często natychmiast (w ciągu 24 godzin) przepisuje się operację, ale choroby nie można całkowicie wyleczyć, można tylko pozbyć się zewnętrznych objawów choroby, wewnątrzmaciczne naruszenie tworzenia się kręgosłupa najprawdopodobniej pojawi się później.

Konieczne jest jednak przeprowadzenie operacji, aby na czas zamknąć ubytek kręgosłupa, a tym samym uchronić nerwy rdzeniowe, korzenie i funkcje rdzenia kręgowego przed dalszym uszkodzeniem. W razie potrzeby równolegle z redukcją pia mater instaluje się bocznik w postaci pustej rurki, która pozostaje w ciele do końca życia.

Chirurgia bypassu jest niezbędnym środkiem zapobiegawczym, aby zapewnić drenaż płynów i zapobiec wodogłowiu. W przyszłości wymagany jest regularny nadzór neurologa i pediatry..

Chirurgiczne leczenie wady patologicznej przeprowadza się głównie u dzieci, w trybie doraźnym, w celu zapobieżenia rozwojowi powikłań oraz utrzymania czynności motorycznej układu moczowego i pokarmowego. Proces niszczenia jest nieodwracalny. Chirurgia wewnątrzmaciczna korygująca ubytek kręgosłupa nie jest powszechnie stosowana, ponieważ obarczone dużym ryzykiem zarówno dla matki, jak i dla płodu. U dorosłych wskazaniem do zabiegu jest obecność chorób neurologicznych. Aby zapobiec powikłaniom, pacjentom przepisuje się gorsety, masaże, kursy fizjoterapii i gimnastykę medyczną.

Wszystko, co musisz wiedzieć o rozszczepie kręgosłupa

25 października świat obchodzi dzień świadomości tej choroby. „Mercy” zebrał wszystkie najważniejsze informacje w jednym artykule

Rozszczep kręgosłupa. Co to jest?

Rozszczep kręgosłupa (spina bifida) to wada kręgosłupa, w której kręgi nie są w pełni rozwinięte. Nie są zamknięte od tyłu, a rdzeń kręgowy jest widoczny przez otwór..

Choroba pojawia się w okresie prenatalnym na skutek nieprawidłowości w rozwoju „cewy nerwowej” - organu, z którego powstaje mózg i rdzeń kręgowy nienarodzonego dziecka.

Powody

Nieznany. Czynniki ryzyka - brak kwasu foliowego w organizmie matki w czasie ciąży, dziedziczność, cukrzyca u matki, przyjmowanie niektórych leków (np. Walproinian), a także infekcje i zatrucia w czasie ciąży.

Jak to wygląda?

Na różne sposoby, w zależności od ciężkości.

Jeśli rdzeń kręgowy nie wystaje poza kręgosłup, jest to forma zamknięta, spina bifida occulta.

Jeśli rdzeń kręgowy wystaje w otwory kręgu, jest to przepuklina kręgosłupa i otwarta forma, rozszczep kręgosłupa.

W łagodnych przypadkach dziecko nie ma żadnych oczywistych problemów zdrowotnych, a ubytek kręgów jest przypadkowo wykrywany na zdjęciu RTG.

Przy umiarkowanym nasileniu zamkniętej postaci dziecko rozwija przetoki w kręgosłupie.

W szczególnie ciężkich przypadkach występuje przepuklina rdzeniowa - przerwa w kręgosłupie, do której z tyłu wystaje przepuklina rdzeniowa - worek skórny wypełniony rdzeniem kręgowym. W przypadkach skrajnego nasilenia błona przepuklinowa jest nieobecna.

Formę otwartą może komplikować przepuklina oponowa - gdy błony rdzenia kręgowego wychodzą do przepukliny zewnętrznej lub przepukliny oponowo-rdzeniowej - gdy korzenie rdzenia kręgowego wystają do przepukliny.

We wszystkich częściach kręgosłupa poniżej poziomu przepukliny, w zależności od stopnia uszkodzenia rdzenia kręgowego, wrażliwość jest zmniejszona lub całkowicie nieobecna. Często całe ciało jest sparaliżowane poniżej poziomu przepukliny..

Czasami pacjenci mają niedorozwinięte kości krzyżowe (może brakować jednego lub więcej kręgów krzyżowych), dolna część ciała może być słabo rozwinięta - wtedy w strukturze nóg występują cechy (charakterystyczna dla tej diagnozy stopa końsko-szpotawa), niedorozwój narządów płciowych, patologie struktury dróg moczowych.

Ponieważ w przypadku rozszczepu kręgosłupa zarówno rdzeń kręgowy, jak i mózg powstają nieprawidłowo, diagnozie tej często towarzyszy wodogłowie (nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu) (ponad 80% przypadków), inne wady rozwojowe mózgu i czaszki. Mogą również występować wrodzone wady i guzy wokół rdzenia kręgowego.

Intelekt pacjentów jest zachowany, ale mogą wystąpić problemy z upośledzeniem uwagi.

Jak często to się zdarza?

Według statystyk amerykańskich jeden noworodek ma 1500 lat. Według statystyk rosyjskich 1-3 przypadki na 10000, jednak autorzy rosyjskich wytycznych klinicznych przyznają, że łagodne przypadki w naszym kraju często pozostają nierozpoznane w pierwszych tygodniach życia..

Diagnostyka

Zanim urodzi się dziecko

USG. Ciężkie postacie (z otwartą szczeliną kręgosłupa) można dość wcześnie zdiagnozować za pomocą USG; przypadki rozpoznania są znane w 9-10 tygodniu ciąży. Większość diagnoz stawia się po 14-16 tygodniach.

USG i specjalne badania krwi. Podwyższona zawartość α-fetoproteiny w surowicy matki przed 24 tygodniem ciąży wskazuje na występowanie wady płodu z prawdopodobieństwem 7-10%, aw III trymestrze - z prawdopodobieństwem ponad 50%. Specyficzne wady stóp i nóg oraz asymetria komór mózgu ujawniona w badaniu USG oraz wielowodzie wskazują na rozpoznanie w 65% przypadków..

Połączenie powyższych wad obserwowanych w USG i zwiększonej α-fetoproteiny w III trymestrze - w 80%.

Jednocześnie ogólnie rozszczep kręgosłupa jest uważany za wadę trudną do zdiagnozowania za pomocą ultradźwięków..

Po urodzeniu dziecka

Wyjaśnienie obecnych objawów za pomocą USG i MRI.

Wymagania dotyczące porodu

Jeśli badanie USG wykazało przepuklinę kręgosłupa u dziecka, wskazany jest poród przez cięcie cesarskie. Wyjątkiem są dzieci o szczególnie ciężkiej postaci - przepuklina bez pochwy (bez worka skórnego), w tym przypadku możliwy jest naturalny poród, ale takie dziecko jest często nierentowne.

Manifestacje choroby, oprócz objawów widocznych podczas badania zewnętrznego

Zaburzenia układu moczowego - nietrzymanie moczu lub odwrotnie, trudności w oddawaniu moczu, a także zaburzenia wypróżniania - nietrzymanie moczu lub zaparcia. Problemy urologiczne utrzymują się u 90% pacjentów.

Możliwe objawy neurologiczne - od osłabienia wrażliwości do całkowitego porażenia kończyn dolnych.

W przyszłości mogą pojawić się powikłania w pracy narządów miednicy, na przykład odmiedniczkowe zapalenie nerek, a także artrogrypoza, zwichnięcie stawu biodrowego (do połowy dzieci w pierwszych 2-3 latach życia).

Niektóre dzieci mają skrzywienie kręgosłupa, możliwe są częstsze złamania niż u zwykłych dzieci (dzieci z rozszczepem kręgosłupa poruszają się mniej i nie wychodzą dużo na słońce, dlatego rozwija się niedobór witaminy D i osteoporoza).

Dzieci z rozszczepem kręgosłupa często mają zwiększoną reakcję na lateks - lepiej nie używać lateksowych rękawiczek do ich przenoszenia.

Jednak zamknięte dzieci często mają zmniejszoną wrażliwość nóg. Lepiej nie pozwalać im chodzić boso. W przyszłości konieczne jest uważne monitorowanie jakości ortez i butów, ponieważ pacjenci z tą diagnozą są podatni na występowanie słabo gojących się urazów i odleżyn.

Chirurgia prenatalna

W ostatnich latach świat rozwinął technologię operacji wewnątrzmacicznych u płodu, u którego zdiagnozowano rozszczep kręgosłupa. Przy takich zabiegach lekarz nacina macicę, rozkłada płód tak, aby dostępny był ubytek rdzenia kręgowego (przyszła przepuklina) oraz rekonstruuje brakującą tylną część kręgów z otaczających mięśni i skóry.

W ten sposób wypukłość przepukliny zostaje usunięta, rdzeń kręgowy ma możliwość rozwoju bliżej normy. Jeśli operacja zostanie wykonana przed 26 tygodniem ciąży, w 36% przypadków dziecko urodzi się zdrowe, w pozostałych - nasilenie wad maleje.

Chirurgia poporodowa

Operacja repozycjonowania przepukliny w rozszczepie kręgosłupa, zgodnie z przepisami krajowymi, wskazana jest do roku w warunkach oddziału neurochirurgii dziecięcej. Dobrze, jeśli ekipa operacyjna oprócz neonatologa ma neurochirurga.

Powikłania przepukliny (pęknięcie błon lub zagrożenie pęknięciem, krwawieniem lub wypływem płynu mózgowo-rdzeniowego z przepukliny) wymagają natychmiastowej operacji.

Podczas transportu dziecko musi leżeć na brzuchu.

Powtarzane zabiegi chirurgiczne w rdzeniu kręgowym w starszym wieku wskazują na rozwój zespołu „nieruchomego rdzenia kręgowego” - sytuacji, w której rdzeń kręgowy przylega do opony twardej. Zwykle z wiekiem kręgosłup wydłuża się, przy rozszczepie kręgosłupa umiejscowienie rdzenia kręgowego w kręgosłupie może być utrudnione przez cechy strukturalne, wenę i zrosty, które są usuwane podczas drugiej operacji. Jeśli ta wada nie zostanie skorygowana, możliwy jest ból, drętwienie niektórych obszarów, spastyczność mięśni, moczenie nocne i nietrzymanie moczu.

Leczenie anomalii towarzyszących i rehabilitacja

Przy poważnych problemach z pęcherzem wskazana jest antybiotykoterapia i założenie cewnika. W przyszłości następuje stałe monitorowanie i leczenie dróg moczowych, opracowanie strategii cewnikowania (dobór cewnika, rekonstrukcja narządów w celu wygodniejszej instalacji cewnika). Główne zadania to nie przegapić odmiedniczkowego zapalenia nerek i, jeśli to możliwe, zminimalizować interwencje chirurgiczne..

W przypadku niepowikłanej przepukliny kręgosłupa z porażeniem stopy końsko-szpotawej konieczne jest leczenie ortopedy, począwszy od siódmego dnia życia. W przyszłości wszyscy pacjenci będą potrzebować stałego nadzoru ortopedy i terapii od ćwiczeń specjalnych po ortezy do nauki samodzielnego stania i chodzenia..

Ponieważ rozszczepowi kręgosłupa często towarzyszy asymetria stawów i osłabienie mięśni, z wiekiem mogą pojawić się problemy z chodzeniem, nawet u pacjentów, którzy chodzili samodzielnie w dzieciństwie..

Każdy pacjent składa się z indywidualnego programu leczenia, rehabilitacji wraz z warunkami obserwacji, hospitalizacji, leków. Jeśli kurs jest korzystny, program można wdrożyć w oddziale dziennym bez hospitalizacji.

Z którymi lekarzami się skontaktować

Noworodek z rozszczepem kręgosłupa od pierwszych dni życia, oprócz obserwacji neonatologa i pediatry, wymaga konsultacji neurochirurga, neurologa, urologa, ortopedy, a także okulisty, gdyż współistniejący wodogłowie (jeśli nie jest to oczywiste), zwiększone ciśnienie śródczaszkowe rozpoznaje się badaniem dna oka.

Fundacja Take a Step w ramach programu Spina Bifida zapewnia specjalistę wczesnej interwencji, terapeutę zajęciowego i fizjoterapeutę.

Prognoza

Rokowanie w przypadku rozszczepu kręgosłupa zależy od stopnia uszkodzenia rdzenia kręgowego, liczby i ciężkości towarzyszących anomalii. Rokowanie pogarsza się wraz ze zmianami w wyższych partiach kręgosłupa, a także przy złej opiece nad dzieckiem.

Zapobieganie

Terminowe (zgodnie z zaleceniami lekarzy) przyjmowanie kwasu foliowego w wystarczających dawkach (przepisane przez specjalistę) zmniejsza ryzyko rozwoju choroby u płodu o 70%.

Gdzie szukać pomocy

Ponieważ rozszczep kręgosłupa często wymaga złożonej interwencji kilku specjalistów, sprzęt jest dobrej jakości, nie wszystko można załatwić zgodnie z obowiązkowym ubezpieczeniem zdrowotnym. Program Fundacji Take a Step jest specjalnie poświęcony pomocy dzieciom z rozszczepem kręgosłupa.

Chcielibyśmy podziękować Fundacji Take a Step za przekazane informacje..
Na stronie fundacji można przekazać darowiznę na rzecz programu Spina Bifida, a także przekazać darowiznę
SMS-em na numer 3443 z treścią wiadomości: SPINA 100 lub SPINA 100, gdzie „100” to kwota w rublach (może być dowolna od 10 do 15 000).
Aby uzyskać regularne wsparcie, wyślij SMS na numer 3443: SPINA miesiąc 100 lub SPINA miesiąc 100.
Pamiętaj, aby potwierdzić przelew w odpowiedzi SMS, w przeciwnym razie darowizna nie dotrze.
Aby zrezygnować z regularnej darowizny, zamiast odpowiadać o zbliżającym się obciążeniu, wyślij SMS-a o treści STOP lub STOP.

Ilustracje: Oksana Romanova